Amyotrophie neurogène juvénile précoce pseudo-myopathique

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Définition 

Maladie rare et héréditaire due à une atteinte des cornes antérieures de la moelle épinière (zone de la substance grise située vers le devant de la moelle épinière), comme la maladie de Werdnig Hoffmann, dont elle serait une variété tardive et moins grave.

Historique 

Maladie étudiée pour la première fois par le Suédois K. Eric.

Classification 

L'amyotrophie neurogène juvénile précoce pseudo-myopathique fait partie des neuropathies héréditaires motrices (maladies neurologiques d'origine génétique, entraînant entre autres des troubles de la marche), qui comprennent 3 formes suivant le degré de gravité, l'âge du début et le retentissement de la maladie.Cette maladie fait partie du type III, et débute après l'acquisition de la marche.

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