Aménorrhées primaires

Définition

Définition

L’aménorrhée correspond à l’absence d’écoulement menstruel chez une femme en âge de procréer. L'aménorrhée primaire correspond à l'absence de règles chez une jeune fille de plus de 16 ans.

Généralités

Normalement, les premières règles apparaissent aux environs de 11 à 14 ans.

A partir de 16 ans, quand il n'y a pas de règles, il est possible d'évoquer une aménorrhée primaire, nécessitant parfois une enquête diagnostique, à la recherche d'une cause.

Cause

Cause

Les causes de l'aménorrhée primaire sont :

  • Les lésions de l'hypothalamus, de l'hypophyse, ou des deux à la fois. Il peut s'agir d'une insuffisance ovarienne, due à une sécrétion diminuée de gonadostimulines (sécrétion par le complexe hypophyse-hypothalamus de la FSH et de LH). Il s' agit d'hormones sécrétées par la glande hypophyse située au centre du cerveau, en dessous de l'hypothalamus, et intervenant dans la maturation des follicules ovariens (petite niche hébergeant l'ovule avant son émission) chez la femme. L'hormone folliculostimulante intervient également dans la formation des spermatozoïdes à l'intérieur des tubes séminifères. Autrement dit, il s'agit d'hormones qui agissent sur les glandes sexuelles en stimulant leur fonction.
  • Une anomalie de développement ayant pour origine une cause génétique, endocrinienne(hormonale, état intersexuel, syndrome de Turner, testicule féminisant).
  • La destruction des ovaires due à une tumeur, à une intervention chirurgicale, une lésion des ovaires de type inflammatoire (ovarite), ou encore une irradiation dans un but thérapeutique ou pas.
  • Une insuffisance de fonctionnement des ovaires, s'associant à une diminution de la sécrétion des gonadostimulines (FSH et LH.). Ce mécanisme survient au cours de certaines tumeurs de l'hypophyse (craniopharyngiome, adénome à prolactine). La maladie infiltrative, les lésions vasculaires touchant l'hypophyse et l'hypothalamus, sont également susceptibles d'être à l'origine d'une aménorrhée primaire. Un hypopituitarisme s'accompagnant d'un retard de croissance, dû à une atteinte hypophysaire comme par exemple dans le syndrome de Lorain-Lévi également. Le myxœdème juvénile, correspondant à la pénétration d'eau dans la peau, donnant aux malades un aspect bouffi dû à un dérèglement endocrinien (hormonal),est également une cause d'aménorrhée primaire.
  • Le syndrome de De Morsier et le syndrome de Prader-Willi sont des causes d'aménorrhée primaire, liées à une atteinte hypothalamo-hypophysaire entraînant une insuffisance de sécrétion de FSH et LH.
  • Une puberté retardée s'accompagnant d'une aménorrhée primaire, chez un individu présentant des caractères sexuels secondaires peu développés (concernant les poils et les seins), nécessite une exploration du fonctionnement de l'hypothalamus, en effectuant une épreuve dite au LH-RH. Il s' agit de substances de nature protéique, fabriquées dans l'hypothalamus. La gonadolibérine, de nature polypeptidique (constituée de plusieurs peptides qui sont les éléments de base d'une protéine) est sécrétée par à-coups dans l'hypothalamus. Puis elle chemine vers l'hypophyse (en passant par la tige pituitaire reliant l'hypothalamus à l'hypophyse), et plus spécifiquement son lobe antérieur (situé en avant). Le rôle de cette hormone est d'entraîner la fabrication par l'hypophyse de deux autres hormones appelées gonadotrophines, FSH-RH. Leur rôle à leur tour, est de stimuler les glandes génitales (gonades).
  • Les causes d'aménorrhée primaire dues à une atteinte de l'utérus et du vagin, se caractérisent par la présence de caractères sexuels secondaires normaux. Ce sont les hormones sexuelles mâles, qui font apparaître au moment de la puberté, les caractères sexuels secondaires :
  • Apparition des poils pubiens (du pubis : en bas du ventre)
  • Apparition des poils axillaires (des aisselles : sous les bras)
  • Modification du ton de la voix, due à une modification du volume du larynx
  • Apparition des poils faciaux (au niveau du visage : la barbe et la moustache)
  • Augmentation de la croissance des poils de la poitrine, voire d'autres régions chez certains hommes
  • Croissance des os et accroissement de leur solidité
  • Epaississement de la peau qui devient plus grasse (d'où la survenue d'acné)
  • Augmentation du volume musculaire.
  • Une des causes assez fréquemment retrouvées d'aménorrhée primaire due à une cause vaginale, est la perforation de l'hymen associée à un hématocolpos, c'est-à-dire une collection de sang dans le vagin. Dans ce cas le diagnostic doit être évoqué quand la patiente se plaint de douleurs pelviennes (du bassin), revenant cycliquement. Une malformation du vagin, telle que l'atrésie est une cause d'aménorrhée primaire.
  • Le syndrome de von Rokitansky-Kuster correspondant à l'absence d'origine congénitale d'utérus, à une malformation du vagin à type d'insuffisance de développement de celui-ci associée à une diminution du volume des trompes, et quelquefois d'autres malformations mais avec des ovaires normaux, est une cause d'aménorrhée primaire également.
  • Les autres causes d'aménorrhée primaire sont :
    • Les ovaires polykystiques.
    • Un syndrome de Cushing (à la puberté).
    • Une insuffisance de fonctionnement rénal sur une longue période (chronique).
    • Un développement insuffisant des glandes surrénales de nature congénitale.
    • Une atteinte du système cardio-vasculaire congénital.
    • Toutes les maladies graves de façon générale.