Définition
Définition
L'acropathie ulcéro-mutilante, est une maladie familiale touchant les mains et surtout les pieds, provoquant des ulcérations cutanées, et des déformations osseuses, accompagnées d'insensibilité à la douleur et à la température.
Classification
On distingue :
- Une forme familiale, appelée la maladie de Thévenard.
- Une forme non familiale, ou syndrome de Bureau et Barrière dont la survenue semble être favorisée par l'intoxication alcoolique s'étalant dans le temps.
Symptômes
Symptômes
Le principal symptôme d'une acropathie ulcéro-mutilante est la diminution de la perception et des sensations du toucher (sensibilité la douleur essentiellement).
Épidémiologie
L'acropathie ulcéro-mutilante débute dans l'enfance et évolue très lentement.
Cause
Cause
L'acropathie ulcéro-mutilante est due à une altération du système nerveux (sauf cerveau et moelle épinière).
A noter qu'il existe une forme non familiale, dans laquelle les traumatismes, les carences, et l'alcool, semblent jouer un rôle prépondérant.
Traitement
Traitement
Le traitement d'une acropathie ulcéro-mutilante étant donné que l'on ne connaît pas sa cause avec précision, se réduit à des soins locaux.
Évolution
Évolution
L'évolution de l'acropathie ulcéro-mutilante est la destruction des articulations, et l'apparition d'ulcérations (perte de substances cutanées) au niveau de la peau se localisant tout spécifiquement aux pieds, et conduisant généralement à la perte d'un ou de plusieurs orteils.