Définition
Définition
L'acrodermatite entéropathique avec déficit en zinc, est une maladie due à un déficit partiel de l'absorption par l'intestin du zinc.
Symptômes
Symptômes
Les symptômes de l'acrodermatite entéropathique avec déficit en zinc sont :
- La maladie se déclare le plus souvent dans les premiers mois de la vie par l'apparition de boutons (rashs cutanés) très caractéristiques car situés symétriquement autour des orifices comme les oreilles, et aux extrémités.
- Les lésions cutanées sont érythémateuses (de coloration rouge) au début puis apparaissent des vésicules avec du pus et une accentuation de la desquamation (chute le minuscule lambeau de peau).
- On constate également la survenue d'infections secondaires liées à candida et à streptocoque qui entraînent parfois de faux diagnostics.
- Les lésions concernant les muqueuses comportent une inflammation des gencives (gingivite), une inflammation des muqueuses de la bouche (stomatite), et une glossite (inflammation des muqueuses de la langue). Ces lésions n'apparaissent qu'après le sevrage de l'enfant nourri au sein.
- Les femmes présentant un déficit en zinc risquent d'avoir une grossesse susceptible de se compliquer : avortement ou malformation du foetus. Il est donc nécessaire durant la grossesse, de corriger les carences en zinc quand il y en a.
Physiopathologie
L'acrodermatite entéropathique avec déficit en zinc, est une maladie récessive autosomique (il est nécessaire que les deux parents présentent l'anomalie génétique pour que la descendance ait la maladie)
Traitement
Traitement
Le traitement d'une acrodermatite entéropathique avec déficit en zinc comporte l'administration de sulfate de zinc à des doses qui doivent être augmentées en phase accélérée de la croissance, ainsi que durant la grossesse et la lactation.
Évolution
Évolution
Le pronostic de l'acrodermatite entéropathique avec déficit en zinc à long terme, est bon mais il ne faut jamais interrompre le traitement.
Références
Bibliographie
Annuaire des maladies rares de 2007 Orphanet.
Dictionnaire illustré Delamare 27e édition.