Sclérose latérale amyotrophique
Définition
La sclérose latérale amyotrophique est une affection neurologique touchant le système nerveux central de l’adulte et entraînant une lésion des cellules nerveuses (neurones) qui provoque une paralysie progressive. Cette maladie appelée également maladie de Charcot se caractérise par l'atteinte des neurones moteurs (neurones transmettant l'influx permettant les mouvements). Ces neurones sont situés à l'intérieur de la moelle épinière et plus précisément dans la corne antérieure de celles-ci. Ils sont également situés dans les noyaux (îlots de substance grise situés à l'intérieur de la substance blanche) moteurs de certains nerfs crâniens.
La sclérose amyotrophique latérale ou maladie de Charcot n'est pas une maladie contagieuse même si d'autres membres d'une familles sont touchées également.
Elle concerne plus souvent les personnes dont l'âge dépasse 50 ans, plus souvent les hommes que les femmes.
Le début se fait progressivement par une faiblesse d'un membre qui va en augmentant. Par la suite d'autres membres peuvent être concernés.
On voit apparaître ensuite des contracture et des crampes. Le fait que différentes régions musculaires sont atteintes montrent que la maladie progresse jusqu'à quelquefois une paralysie totale.
La survie à cinq ans, après le début de la maladie, concerne 20 % des cas. Malheureusement l'évolution péjorative au cours de cette maladie entraîne le décès du patient en moyenne entre 3 et 12 ans après le diagnostic de la maladie.
Dans certains cas le diagnostic est fait tardivement, le patient se présentant alors à une forme avancée de maladie de Charcot.
C'est l'électromyogramme qui permet d'orienter le diagnostic en faisant la preuve des dégâts des muscles et des nerfs. L'IRM est également de plus en plus employé.
La maladie de Charcot est une maladie incurable. Néanmoins l'état mental du patient reste stable durant toute la maladie à peu près.
L'évolution est émaillée de difficultés à avaler avec fausse route.
L'introduction de tubes passant à travers la paroi abdominale jusqu'à l'estomac va permettre aux patients de lui fournir une alimentation suffisante.
L'utilisation de diverses attelles orthopédiques améliora également les conditions de vie.
L'adhésion à l'association française de la sclérose latérale amyotrophique et un soutien psychoaffectif sont indispensables pour le patient.
Elle concerne plus souvent les personnes dont l'âge dépasse 50 ans, plus souvent les hommes que les femmes.
Le début se fait progressivement par une faiblesse d'un membre qui va en augmentant. Par la suite d'autres membres peuvent être concernés.
On voit apparaître ensuite des contracture et des crampes. Le fait que différentes régions musculaires sont atteintes montrent que la maladie progresse jusqu'à quelquefois une paralysie totale.
La survie à cinq ans, après le début de la maladie, concerne 20 % des cas. Malheureusement l'évolution péjorative au cours de cette maladie entraîne le décès du patient en moyenne entre 3 et 12 ans après le diagnostic de la maladie.
Dans certains cas le diagnostic est fait tardivement, le patient se présentant alors à une forme avancée de maladie de Charcot.
C'est l'électromyogramme qui permet d'orienter le diagnostic en faisant la preuve des dégâts des muscles et des nerfs. L'IRM est également de plus en plus employé.
La maladie de Charcot est une maladie incurable. Néanmoins l'état mental du patient reste stable durant toute la maladie à peu près.
L'évolution est émaillée de difficultés à avaler avec fausse route.
L'introduction de tubes passant à travers la paroi abdominale jusqu'à l'estomac va permettre aux patients de lui fournir une alimentation suffisante.
L'utilisation de diverses attelles orthopédiques améliora également les conditions de vie.
L'adhésion à l'association française de la sclérose latérale amyotrophique et un soutien psychoaffectif sont indispensables pour le patient.
Cette dégénérescence lente touche essentiellement les hommes de certains pays, plus particulièrement la péninsule de Kii au Japon, l’île de Guam dans le Pacifique, et des régions de la Nouvelle-Guinée.
Il existe également des formes héréditaires dont la transmission se fait selon le mode autosomique dominant (il suffit que l'un des deux parents transmette l'anomalie génétique pour que la descendance présente l'affection). Cette variété concerne 5 % des cas.
En France on constate la survenue de un nouveau cas sur 100 000 personnes par an.
Il existe également des formes héréditaires dont la transmission se fait selon le mode autosomique dominant (il suffit que l'un des deux parents transmette l'anomalie génétique pour que la descendance présente l'affection). Cette variété concerne 5 % des cas.
En France on constate la survenue de un nouveau cas sur 100 000 personnes par an.
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