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Polychondrite atrophiante chronique

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Evolution de la maladie

La maladie évolue par poussées mais reste longtemps silencieuse. En effet, le plus souvent le diagnostic n'est pas fait avant plusieurs années (environ 3 ans), et les premiers signes évoqués sont généralement des rhumatismes.

La mortalité à 5 ans approche 30 %, elle est habituellement secondaire à l’affaiblissement du cartilage de soutien du larynx et de la trachée et à une maladie cardio-vasculaire apparaissant sous la forme d’un anévrisme d’un gros vaisseaux et d’un dysfonctionneement (mauvais fonctionnement) d’une valve cardiaque ou d’une inflammation des vaisseaux de façon générale.


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