Polychondrite atrophiante chronique

La polychondrite atrophiante est une maladie rare, grave et chronique associant des lésions oculaires et une dégénérescence avec disparition plus ou moins totale des cartilages. Elle évolue en quelques années par des poussées s'accompagnant d'une atteinte de l'état général et du cœur. Sa ou ses causes sont inconnues, peut-être auto-immunes (les patients fabriquent des anticorps contre leurs propres tissus).

La polychondrite atrophiante, qu'il est préférable d'appeler polychondrite récidivante car l'atrophie n'est pas systématique, touche les deux sexes de façon égale.

Elle se caractérise par une atrophie (diminution du volume) cartilagineuse (d'où le nom de la maladie) du nez et des oreilles à l'origine de la déformation de ces organes et s’accompagne également d'une atteinte des cartilages de l'arbre laryngo-bronchique (du larynx et des bronches).

Ces anomalies sont susceptibles d'entraîner l'apparition de problèmes respiratoires à type d'insuffisance respiratoire obstructive (diminution importante du passage de l'air) imposant quelquefois une trachéotomie. La trachéotomie est un acte chirurgical dont le but est de pratiquer une ouverture à la face avant (antérieure) du cou au niveau de la trachée artère, entre le troisième et le quatrième anneau cartilagineux, dans l’espace délimité par le triangle situé au-dessous de la glotte et juste au-dessus du sternum.

La déformation du nez, en particulier, oblige quelquefois le patient à être demandeur d'une rhinoplastie (intervention chirurgicale visant à redonner forme humaine au nez). Celle-ci est néanmoins particulièrement délicate étant donné la fragilité des cartilages sous-jacents.