Pemphigus vrai

Ensemble de maladies de la peau (dermatose) présentant des caractéristiques communes dont (d'après Graciansky et Boulle) « l'importance clinique essentielle des bulles, l'évolution spontanée habituelle vers la mort et le siège épidermique des lésions cutanées majeures : dégénérescence cellulaire et acantholyse d'Auspitz.

Le pemphigus de façon générale, rarement observé chez les enfants, est une maladie auto-immune (le patient présente des anticorps contre ses propres tissus). Il s' agit d'une dermatose peu fréquente, ayant un potentiel mortel et se caractérisant par la présence de bulles à l'intérieur de l'épiderme, bulles associées à des érosions (perte de substance cutanée) qui s'étendent sur la peau et les muqueuses (couche de cellules recouvrant l'intérieur des organes creux) qui apparaissent saines. Le pemphigus vrai se caractérise essentiellement par l'étendue des lésions qui touche essentiellement l'épiderme (couche superficielle de la peau) et par son évolution péjorative.