Myopathie d'Eichhorst
- Anglais : Gowers' distal myopahhy.
Définition
Myopathie primitive progressive rare débutant vers l'âge de 40 ans par une diminution du volume (atrophie) des petits muscles des extrémités, atteignant ensuite les racines des membres et le visage.
La myopathie primitive progressive est une affection de nature héréditaire qui débute généralement dans l'enfance et qui se caractérise par une atrophie (diminution de volume) associée à une faiblesse progressive de certains muscles.
Elle touche les muscles de façon bilatérale et symétrique (des deux côtés de la même façon). Ce sont les membres qui sont les premiers concernés par cette myopathie (maladie des muscles). Un examen histologique (étude microscopique des cellules composant les muscles) montre la présence d'altération typique.
Pathologie étudiée par le britannique sir William Gowers en 1902.
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