Myohémoglobinurie paroxystique

voir également polymyosite, paranéoplasie, chaque pathologie en détail

Synonymes : myopathie myoglobinurique de Günther, maladie de Meyer-Betz, rhabdomyolyse récurrente, myoglobinurie paroxystique idiopathique

Forme chronique de polymyosite, qui est une maladie rare se caractérisant par une inflammation et une dégénérescence des fibres constituant les muscles squelettiques (muscles des mouvements volontaires). Il s'agirait d'une atteinte du collagène (protéine de soutien de l'organisme), peut-être d'une maladie par hypersensibilité retardée (mécanisme auto-immunitaire : le malade fabrique des anticorps contre ses propres tissus).

La myohémoglobinurie paroxystique se caractérise par la présence de myoglobine (pigment respiratoire du muscle, voisin de l'hémoglobine) dans les urines. Elle s'accompagne de douleurs musculaires intenses dans les jambes, qui sont parfois déclenchées par un effort ou une infection. La présence de contractures, l'émission d'urine de coloration foncée, la répétition pendant des années de crises dont l'intensité est plus ou moins importante, ainsi que des complications graves de type anurie (absence d'urine) caractérisent ce type de polymyosite.

Symptômes
Ils sont très variables, les muscles atteints sont généralement ceux des cuisses et des épaules.
- Difficulté à se relever d'une chaise, à marcher, à effectuer les gestes quotidiens (se laver, se coiffer, etc...)
- Difficulté à avaler
- Atrophie musculaire (diminution du volume des muscles) douloureuse
- Hémorragies
- Hypertrophie (augmentation de volume) des ganglions
- Œdème et altération de la peau, dans la polymyosite œdémateuse Wagner Unverricht ainsi que dans la polymyosite aiguë progressive. Ces manifestations cutanées se localisent au niveau des paupières (paupières violacées) et sont associées à un érythème (coloration rouge ou rose) des ongles, des genoux, du visage, accompagné de papules de Gottron à la face dorsale des doigts (centrées sur les articulations)
- Fièvre
- Atteinte de l'état général
- Asthénie (fatigue générale)
- Sclérose (modification des tissus, notamment à type de durcissement)

Labo
Augmentation dans le sang du taux de :
- C. réactive protéine
- CPK et aldolases (enzymes musculaires)
- Auto-anticorps (également retrouvés dans d'autres maladies auto-immunes) et plus spécifiquement les auto-anticorps anti JO 1
- La vitesse sédimentation est accélérée

L'enregistrement électrique de l'activité musculaire par électromyogramme est perturbé. Il marque une atteinte musculaire inflammatoire.
La biopsie musculaire montre une dégénérescence des fibres et une réaction inflammatoire des cellules musculaires.

Evolution
Le muscle cardiaque et le système respiratoire sont susceptibles d'être atteints.
Des cancers sont susceptibles d'apparaître dans l'année qui suit l'apparition de la myosite (des ovaires, de l'utérus, des seins, des bronches, de la prostate, du système digestif)
D'autres maladies sont parfois associées aux myosites : la maladie de Sjögren, la sclérodermie, le lupus érythémateux disséminé, la polyarthrite rhumatoïde, la connectivite mixte ou syndrome de Sharp.

Traitement
- Corticostéroïdes (cortisone)
- Immunosuppresseurs (médicaments déprimant le système immunitaire) dans le traitement du syndrome paranéoplasique
- Kinésithérapie, rééducation