Lipodystrophie intestinale

Maladie extrêmement rare, appelée également maladie de Whipple, et se caractérisant par l’infiltration de certains tissus de l’organisme par des globules blancs chargés de germes. La lipodystrophie intestinale atteint plus particulièrement les ganglions lymphatiques de l’intestin et du mésentère (repli du péritoine unissant l’intestin grêle à la paroi de l’abdomen). L’infiltration (l’envahissement) est constituée par des globules blancs contenant des débris de bactéries, de lipides (graisses) et des fragments de lipides (acides gras). L’origine cette maladie, essentiellement masculine, n’est pas encore identifiée. On pense à un déficit immunitaire susceptible de perpétuer une infection par une bactérie appelée Tropheryma whippeli. Symptômes La maladie débute vers 40 ans par un syndrome rhumatismal accompagné de :

• Polyarthralgies (douleurs dans les articulations)

• Diarrhées graisseuses (stéatorrées), liquides et fréquentes (jusqu’à 20 selles par jour)
• Malabsorption intestinale (mauvaise absorption des aliments par les intestins)
• Amaigrissement progressif considérable, avec délabrement de l’état général
• Petite fièvre
• Chute de la tension artérielle
• Douleurs musculaires
• Ganglions augmentés de volume (adénopathies)
• Atteinte de multiples viscères
• Mélanodermie : coloration foncée de la peau due à la présence de pigments dans la couche profonde l’épiderme (étage superficiel de la peau).

Diagnostic Biopsie (prélèvement) de la muqueuse (couche de cellules de protection recouvrant l’intérieur de l’intestin) de l’intestin grêle Evolution

• Mauvais pronostic en absence de traitement
• Troubles neuropsychiatriques (dépression, démence, épilepsie)
• Troubles oculaires

Traitement Grande efficacité des antibiotiques (tétracyclines, pénicilline, streptomycine, cotrimoxazole par la suite) qui doivent être administrées sur une longue période.