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Dystrophine

Anglais : dystrophin

Définition

Protéine dont le poids et de 427 kd (427 000 Dalton) participant à la composition des muscles. Cette protéine est située dans un des constituants de la fibre musculaire (myofibrille) : le sarcolemme, et plus précisément (pour les physiologistes) entre les stries I et M du sarcomère. Le déficit en dystrophine est à l'origine de plusieurs pathologies dont la paralysie pseudo hypertrophique appelée également maladie de Duchenne. La myopathie de Becker est également consécutive à une anomalie de structure de la dystrophine.

Dystrophine : Définition

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