Crises très douloureuses survenant de manière répétée tout au long de la vie, .
Anémie hémolytique (par destruction des globules rouges) chronique, dont les épisodes sont espacés par des crises d\'anémie aigue (d'une autre origine : par baisse du taux d'oxygène contenu par le sang). Ces épisodes se rencontrent tout particulièrement lors des voyages dans un avion insuffisamment pressurisés.
Apparition d'une brusque splénomégalie (augmentation du volume de la rate) et de crises douloureuses dues à l'obstruction des vaisseaux par les globules rouges déformés.