Début dans l'enfance, entre 2 et 17 ans
Atrophie s'accompagnant d'une impotence musculaire d'abord proximale (première partie des membres)
Chutes fréquentes
Impossibilité de monter les escaliers
Gêne à la marche (plus tard)
Réflexes perturbés, voire abolis
Hypertrophie (volume excessif) des mollets