Définition
Définition
Le syndrome de Björk est un ensemble de symptômes présentés par des personnes atteintes d'un dérèglement métabolique (mauvais fonctionnement de l'organisme) dû à une carcinoïdose, essentiellement en présence de métastases du foie.
Symptômes
Symptômes
Les symptômes du syndrome de Björk sont :
- Flush : manifestation cutanée survenant sur un mode paroxystique (par accès) et se caractérisant par un érythème congestif (coloration rouge intense) et passager du visage, du cou et de la partie supérieure du tronc.
- Difficultés respiratoires à type d'asthme.
- Troubles digestifs avec essentiellement des diarrhées.
- Présence d'une couperose (minces filets rouges) du visage.
- Rhumatismes
Physiopathologie
Le carcinoïde du grêle, appelé également carcinoïdose, est une pathologie due à une tumeur se développant au niveau des cellules recouvrant l'intérieur de l'intestin grêle (muqueuse), et plus précisément de la partie terminale de l'iléon (troisième partie de l'intestin grêle qui s'abouche au cæcum).
Cette tumeur, qui se développe aux dépens des cellules argentaffines de Kulchitsky Masson, a une évolution péjorative mais lente (sur une période de 10 à 15 ans). Le patient présente d'autre part, des métastases touchant essentiellement le péritoine (membrane de recouvrement et de protection des viscères de l'abdomen), et le foie.
En dehors du flush, les patients présentent quelquefois des occlusions intestinales (obstruction du passage des matières dans l'intestin) qui récidivent.
Cause
Cause
- Ce syndrome est dû à une vasodilatation cutanée (ouverture du calibre des vaisseaux de la peau) visible essentiellement au niveau du visage, et évoluant quelquefois vers une cyanose (déficit voire absence d'oxygénation des tissus entraînant une coloration bleu-gris de la peau) permanente, et s'accompagnant quelquefois de difficultés à respirer très angoissantes.
- Le syndrome de Björk survient chez les patients présentant un carcinoïde du grêle.
- Il semble que les symptômes précédemment décrits surviennent à cause d'une élévation du taux de certaines substances dans le sang, telles que la bradykinine et la kallicréine, dues à des métastases hépatiques de la tumeur intestinale.