Définition
Définition
Une pustulose varioliforme de Kaposi-Juliusberg, est une pustulose de survenue rare, et touchant le nouveau-né de 5 à 20 mois, due à la surinfection d'une maladie de la peau (préexistante), généralement une dermatite atopique (variété d'eczéma atteignant les sujets ayant une susceptibilité aux allergies).
Généralités
La pustulose est une maladie se caractérisant par la présence de pustules (petites surélévations cutanées bien délimitées et contenant du pus).
Symptômes
Symptômes
Le début de cette affection survient en même temps qu'une poussée d'eczéma. Celle-ci se traduit par un visage congestif (rouge, chaud et volumineux) s'accompagnant d'oedème (épaississement des tissus par la pénétration de liquide). La face est rapidement recouverte de macules (petites taches légèrement en relief), sur lesquelles siègent des vésicules (petites gouttelettes) se transformant ensuite en pustules.
L'enfant présente les symptômes suivants :
- Apparition brutale d'une altération de l'état général.
- Hyperthermie (fièvre) à 40° centigrades.
- Troubles digestifs à type de perte de l'appétit.
- Asthénie (fatigue générale) s'accompagnant d'un abattement important.
- Poussée de la maladie cutanée qui existait avant l'apparition des pustules.
- Dans un deuxième temps le petit patient présente des pustules saignant plus ou moins, et se couvrant d'une croûte de couleur noire.
Les zones du corps susceptibles d'être atteintes sont :
- Le front.
- Les joues.
- Le menton.
- Les oreilles.
- Le pourtour des yeux.
- Plus rarement la bouche, la langue et les muqueuses de l'intérieur de la bouche sont concernées.
Examen médical
Examen physique
L'enfant présente des ganglions anormalement augmentés de volume, parfois un état de choc dans les formes graves.
Labo
Il est quelquefois mis en évidence la présence de cellules virales.
Pour les spécialistes, la culture virale, le sérodiagnostic, essentiellement l'immunofluorescence directe ainsi que la PCR, permettent de poser le diagnostic rapidement.
Cause
Cause
Les causes de la pustulose varioliforme de Kaposi-Juliusberg sont :
- Un virus appartenant à la famille des herpès virus est à l'origine de la pustulose de Kaposi-Juliusberg.
- Pour certaines équipes médicales pédiatriques, le traitement par corticoïdes (cortisone) est également une des causes de survenue de ce syndrome.
Traitement
Traitement
Le traitement nécessite :
- Une hospitalisation durant environ 2 semaines.
- Il associe des antiviraux (aciclovir en perfusion intraveineuse).
- Le patient est mis en service de réanimation, et il est procédé à une désinfection locale des lésions, à une réhydratation et à un contrôle de la fièvre.
Évolution
Évolution
Des complications infectieuses sont susceptibles de survenir. Il s' agit essentiellement :
- D'une encéphalite (inflammation de l'encéphale : partie du système nerveux contenue dans le crâne).
- D'une kératoconjonctivite (inflammation des membranes de protection situées à la face antérieure du globe oculaire).
- D'une pneumopathie interstitielle (atteinte des tissus servant de soutien aux alvéoles pulmonaires) et d'une diarrhée s'accompagnant de sang.
- Plus rarement on décrit une atteinte des viscères (foie, poumon), pour les formes sévères.
L' évolution se fait en une à deux semaines, et laisse quelquefois des cicatrices. Dans environ 10 % des cas elle est fatale. En effet, il existe un risque de surinfection bactérienne, et une atteinte des viscères.
Prévention
La prévention consiste à éviter le contact entre un nourrisson atteint d'une maladie cutanée, et un individu porteur du virus de l'herpès de la bouche.