Polychondrite atrophiante chronique

Définition

Définition

La polychondrite atrophiante est une maladie rare, grave, qui se caractérise par une inflammation du cartilage, entraînant à terme son endommagement, voire sa destruction.

Symptômes

Symptômes

Les symptômes d'une polychondrite atrophiante sont :

  • Douleur aiguë.
  • Coloration rose-rouge accompagnée d’un oedème des pavillons des oreilles.
  • Inflammation du cartilage du nez.
  • Myélodysplasie (fonctionnement anormal de la moelle osseuse) à l'origine d'une anémie réfractaire (difficilement curable).
  • Inflammation des articulations (arthrite) avec artharalgies (douleurs articulaires).
  • Diminution de l'acuité auditive.
  • Inflammation de la conjonctive, du blanc de l’oeil, de l’iris, de la rétine.
  • Vertiges.
  • Insuffisance de fonctionnement de la filtration rénale (insuffisance rénale).
  • Thromboses veineuses profondes (présence de caillots dans les veines).

 

Physiopathologie

La polychondrite atrophiante se caractérise par une atrophie (diminution du volume) cartilagineuse (d'où le nom de la maladie) du nez et des oreilles, à l'origine de la déformation de ces organes, et s’accompagne également d'une atteinte des cartilages de l'arbre laryngo bronchique (du larynx et des bronches).

Ces anomalies sont susceptibles d'entraîner l'apparition de problèmes respiratoires, à type d'insuffisance respiratoire obstructive (diminution importante du passage de l'air) imposant quelquefois une trachéotomie, qui est un acte chirurgical dont le but est de pratiquer une ouverture à la face avant (antérieure) du cou, au niveau de la trachée-artère, entre le troisième et le quatrième anneau cartilagineux, dans l’espace délimité par le triangle situé au-dessous de la glotte, et juste au-dessus du sternum. La déformation du nez en particulier, oblige quelquefois le patient à être demandeur d'une rhinoplastie (intervention chirurgicale visant à redonner forme humaine au nez). Celle-ci est néanmoins particulièrement délicate, étant donné la fragilité des cartilages sous-jacents.

Épidémiologie

La polychondrite atrophiante, qu'il est préférable d'appeler polychondrite récidivante car l'atrophie n'est pas systématique, touche les deux sexes de façon égale.

Examen médical

Examen physique

Les critères de Michet permettent de faire le diagnostic grâce à deux critères majeurs ou un critère majeur et deux critères mineurs.

  • Les critères majeurs sont l'inflammation des cartilages du nez, du larynx et de la trachée, ainsi que ceux de l'oreille.
  • Les critères mineurs sont l'inflammation oculaire, la diminution de l'acuité auditive, l'atteinte d'un vestibule et l'inflammation de plusieurs articulations avec séroconversion négative (absence d'anticorps entre autres).

Labo

Lors d'une prise de sang on remarque :

  • Syndrome inflammatoire classique associant une anémie, une augmentation de la vitesse sédimentation, et de la PCR.
  • Présence d'anticorps auto-immuns (anticorps contre le collagène de type II) très évocatrice mais malheureusement rare, et ne désignant pas systématiquement cette pathologie.

 

Examen complémentaire

Si la biopsie des cartilages est effectuée, elle montre une modification de ce tissu à type d’infiltration inflammatoire associée à un dépôt de compléments et d'immunoglobulines (anticorps).

Cause

Cause

La ou les causes d'une polychondrite atrophiante sont inconnues, peut-être auto-immunes (les patients fabriquent des anticorps contre leurs propres tissus).

Traitement

Traitement

Les traitements d'une polychondrite atrophiante sont :

  • Les cas modérés peuvent être traités par l’aspirine, l’indométacine, et d’autres anti-inflammatoires non stéroïdiens (ne contenant pas de cortisone).
  • Les cas les plus graves sont habituellement traités par de la prednisone (variété de cortisone) avec diminution rapide des quantités absorbées dès l’apparition d’une réponse positive. La Méthotrexate est parfois utilisée. 
  • Dans certains cas, utilisation d’immunosuppresseurs tels que le cyclophosphamide.
  • Les interventions sur les artères et sur les valves n'ont pas un bon pronostic à moyen terme.
  • Les endoscopies peuvent présenter un danger car elles sont susceptibles de déclencher des stress respiratoires pouvant être à l'origine d'un décès.

Évolution

Évolution

La polychondrite atrophiante évolue en quelques années par des poussées s'accompagnant d'une atteinte de l'état général et du coeur. Elle évolue par poussées mais reste longtemps silencieuse. En effet, le plus souvent le diagnostic n'est pas fait avant plusieurs années (environ 3 ans), et les premiers signes évoqués sont généralement des rhumatismes. 

La mortalité à 5 ans approche 30 %, elle est habituellement secondaire à l’affaiblissement du cartilage de soutien du larynx, de la trachée, et à une maladie cardio-vasculaire, apparaissant sous la forme d’un anévrisme d’un gros vaisseau, et d’un dysfonctionnement (mauvais fonctionnement) d’une valve cardiaque, ou d’une inflammation des vaisseaux de façon générale.

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