Définition
Définition
La maladie de Takayasu est une affection rare étudiée par le Japonais Mikito en 1908 : elle se caractérise par un début survenant vers l'âge de 20 ans et s'observe essentiellement en Asie et en Amérique du Sud ainsi que sur le pourtour de la Méditerranée. Cette pathologie se caractérise par une inflammation chronique (s'étalant sur une longue période) des grosses artères, essentiellement chez la femme (huit fois sur dix), que les spécialistes appellent aorto-artérite non spécifique ou thrombo-aortopathie occlusive.
Symptômes
Symptômes
Cette maladie évolue en deux phases :
- La première est appelée préocclusive c'est-à-dire qu'elle survient avant que l'artère ne se bouche. Cette phase est peu, voire pas, symptomatique c'est-à-dire qu'elle ne s'accompagne pas (ou peu) de symptômes susceptibles de faire découvrir la maladie. Cette phase dure quelquefois plusieurs mois et l'on a constaté que certains patients ne présentaient plus aucun symptôme après cette première phase.
- La seconde phase est appelée phase occlusive ou phase vasculaire. Celle-ci caractérise la maladie proprement dite. Elle survient généralement 5 à 10 ans après la première phase.Certains patients (plus précisément certaines patientes) évoluent d'un seul trait à partir de la première phase.
- Les symptômes sont les suivants :
- On constate une asymétrie de la tension artérielle, c'est-à-dire qu'elle n'est pas la même à un bras ou à une jambe et à l'autre.
- La présence d'un souffle sous-clavier indique un passage difficile du sang dans les artères sous-clavièresOn remarque quelquefois une disparition des pouls traduisant l'arrêt du passage du sang dans une artère et plus précisément les artères radiales. C'est la raison pour laquelle on parle de maladie des femmes sans pouls.
- Certaines patientes présentent une claudication intermittente des membres inférieurs. Il s'agit d'une boiterie douloureuse qui survient après quelques instants de marche.Les syncopes par ischémie cérébrale (diminution du flux sanguin artériel irriguant le cerveau) et souvent une cécité (perte de la vision plus ou moins importante) par cataracte ou ischémie de la rétine sont également possibles.
- D'autres anomalies des vaisseaux rétiniens ont également été signalées. Il peut s'agir d'anévrismes (agrandissement des parois d'une artère dans lequel s'engouffre le sang et où il peut y avoir formation de caillots), d'anastomoses artério-veineuses (communication entre une artère et une veine), et de façon générale d'hémorragies.
- Enfin, certains patientes présentent des antécédents rhumatismaux.
Physiopathologie
On constate une oblitération des gros troncs (grosses artères) naissant à partir de la crosse de l'aorte (essentiellement les carotides et sous-clavières). Cette oblitération est secondaire à une inflammation touchant l'ensemble de l'artère atteinte : la panartérite. Une panartérite est une inflammation étendue à tout le système artériel et touchant les trois tuniques composant une artère : l'intima, la média et l'adventice. Ce terme doit pas être confondu avec celui de panangéite (ou panvascularite) qui correspond à l'inflammation de la totalité des vaisseaux (c'est-à-dire des veines, des artères et des lymphatiques) et non pas seulement des artères.Il s'agit d'une artérite à cellules géantes touchant la crosse de l'aorte (carotide, vertébrale, sous clavière), l'aorte, les artères de l'appareil digestif, les artères rénales, et quelquefois les artères pulmonaires. Si l'on examine au microscope la paroi d'une de ces artères enflammées, on s'aperçoit que la paroi intérieure de l'artère (l'intima) et la partie interne de la média (deuxième paroi constituant une artère) sont infiltrées de granulomes inflammatoires. On remarque la présence d'une variété de globules blancs (les lymphocytes), de cellules épithélioïdes (cellules proches de celles de la peau) et de cellules géantes qui prédominent sur les autres cellules. Ce processus de pénétration de la paroi artérielle provoque une inflammation puis un épaississement de l'intima et enfin un rétrécissement et parfois une occlusion (l'artère se bouche) empêchant ainsi le sang de passer normalement. Cette perturbation de la paroi artérielle ne s'observe pas sur l'ensemble de l'artère mais seulement sur quelques segments de celle-ci.
Examen médical
Examen complémentaire
Plus particulièrement l'échographie Doppler artérielle et l'angiographie permettent le plus souvent d'affirmer le diagnostic. Ces examens mettent en évidence l'existence d'une sténose des gros troncs artériels et tout particulièrement ceux issus de la crosse de l'aorte (vertébrale, carotides, sous-clavière).
Cause
Cause
La nature de cette affection n'est pas connue avec précision. Certains chercheurs pensent qu'il s'agit d'une réaction allergique et parlent d'artérite allergique. Pour d'autres, il s'agit d'une pathologie faisant suite à une infection par une variété particulière de bactéries : le streptocoque.
Traitement
Traitement
Celui-ci repose sur l'utilisation de corticoïdes (cortisone) et d'immunosuppresseurs (médicaments destinés à combattre l'immunité naturelle de l'organisme), spécifiquement recommandés dans les formes cortico-résistantes (patients ne répondant pas à un traitement par corticoïdes).
Certaines équipes médicales tentent des revascularisations, c'est-à-dire des interventions permettant de redonner à un organe ne recevant plus suffisamment de sang une néovascularisation, quand il existe une ischémie importante c'est-à-dire un déficit d'arrivée du sang artériel.
Évolution
Évolution
L'évolution se fait par poussées s'accompagnant de fièvre associée à un syndrome inflammatoire (élévation de la CRP entre autres). Les poussées sont entrecoupées de longues périodes de stabilisation. Le pronostic de cette pathologie est à peu près bon. On constate une survie supérieure à 90 % au bout de cinq ans.
Diagnostic différentiel
Pour certains, la maladie (ou syndrome) de Takayasu est proche de la maladie de Martorell et Fabré-Tersol tout particulièrement quand il manque la présence de lésions anatomiques ou encore quand il s'agit d'un homme ou que l'âge du patient ne correspond pas aux statistiques habituelles concernant la maladie de Takayasu. L'élastorrhexie systématisée : il s'agit d'une rupture des fibres élastiques appartenant au tissu conjonctif (tissu de soutien de l'organisme). Elle est due à une dégénérescence. Le mécanisme est une destruction progressive d'un ensemble des fibres élastiques des zones profondes de la peau avec un gonflement de ces fibres qui fondent et finissent par se fragmenter.Le syndrome des artères vides de sang de Broadbent (1875) et R. Fontaine – J. G. Lévy (1959) : il se distingue de celui de Takayasu par le fait qu'il existe une obstruction des grosses branches de la crosse aortique (tronc brachiocéphalique, artères sous-clavière et carotide gauches) due à une sclérose (perte d'élasticité) de l'artère dans sa périphérie. Ce syndrome est quelquefois secondaire à la présence d'une plaque d'athérome (dépôt de cholestérol) qui interrompt le cours du sang. L'artérite temporale qui correspond à une inflammation de l'artère temporale (située sur les cotés du crâne, au-dessus et en avant de l'oreille) survenant à partir de la soixantaine et caractérisée par des céphalées, une atteinte profonde de l'état général, une forte accélération de la vitesse de sédimentation entre autres. Cette affection touche presque exclusivement des sujets âgés de plus de soixante-cinq ans et s'accompagne d'occlusions (obstructions) de l'artère temporale. L'affection peut atteindre les artères oculaires et entraîner une cécité représentant alors la complication majeure de la maladie. L'artérite peut quelquefois, mais plus rarement, affecter d'autres artères : les artères des viscères, l'aorte, les coronaires (artères irriguant le muscle cardiaque : myocarde).