Cryoglobulinémie

Définition

Définition

Une cryoglobulinémie (en anglais cryoglobulinemia) est la présence anormale dans sérum sanguin (dans sa partie liquide) de protéines appelées cryoglobulines, dont la propriété est de précipiter (de se condenser) de manière réversible (de manière définitive), et ceci à une température inférieure à 37°.

Classification

On distingue trois types de cryoglobulinémie :

  • La cryoglobulinémie monoclonale de type I au cours de laquelle une seule immunoglobuline monoclonale est en cause.
  • La cryoglobulinémie mixte type II aut cours de laquelle une immunoglobuline monoclonale IgM est dirigée contre des immunoglobulines polyclonales IgG.
  • La cryoglobulinémie mixte type III au cours de laquelle une ou plusieurs classes d'immunoglobulines polyclonales interviennent.

Symptômes

Symptômes

Les symptômes d'une cryoglobulinémie sont :

  • Apparition de douleurs dans les articulations.
  • Apparition d'un purpura (tache de coloration rouge violette apparaissant au niveau de la peau, due à la migration de sang à l'intérieur de la circulation sanguine vers la peau).
  • Apparition d'un syndrome de Raynaud.
  • Apparition d'une néphropathie glomérulaire cryoglobulinémique (maladie du glomérule rénal).
  • Apparition d'une polyneuropathie périphérique.

Quelquefois, la cryoglobulinémie n'entraîne aucun symptôme, on dit alors qu'elle est asymptomatique et est découverte dans ce cas par hasard, alors que le patient effectue des examens sanguins pour une autre maladie. Dès cet instant, on découvre une modification du sérum sanguin, qui apparaît opalescent, celui-ci est conservé au réfrigérateur.

Physiologie

Les cryoglobulines sont des immunoglobulines, c'est-à-dire des anticorps présents dans le sang, et susceptibles de se transformer sous l'effet d'une température inférieure à 30°centigrades. La cryoglobulinémie est le résultat d'une atteinte des minuscules vaisseaux de certains organes, en particulier des nerfs périphériques des reins.

Physiopathologie

La cryoglobulinémie apparaît au cours de certaines de pathologies (liste non exhaustive) :

  • Les infections essentiellement l'hépatite C, favorisent l'apparition des cryoglobulinémies de type mixte.
  • Les infections bactériennes et les infections parasitaires, comme par exemple la toxoplasmose, le kala-azar, la schistosomiase.
  • Les maladies sanguines (hémopathies malignes), et en particulier les syndromes lymphoprolifératifs tels que :
    • Les lymphomes malins.
    • Les lymphomes non hodgkiniens.
    • Les leucémies en particulier la leucémie lymphoïde chronique.
    • La macroglobulinémie de Waldenstrom.
  • Les maladies auto-immunes (lupus érythémateux disséminé, syndrome de Gougerot, polyarthrite rhumatoïde).
  • La vasculite cryoglobulinémique.

Examen médical

Technique

Les examens biologiques mettent en évidence la présence de cryoglobulines dans le sang, après avoir effectué un prélèvement, et une séparation du sérum à 37°, puis une conservation à plus de 4°, durant une semaine. On constate également une baisse du complément hémolytique (CH50)  et de la fraction C4.

Cause

Cause

La principale cause de la cryoglobulinémie est le fait que cette maladie soit due à un dérèglement du système immunitaire de l'organisme. Des immunoglobulines vont persister dans le sang et précipiter au froid. Ensuite elles vont se remobiliser au moment où apparaît un réchauffement du sang. 

C'est la précipitation des cryoglobulines à l'intérieur du sang, plus précisément du sérum refroidi, qui est susceptible d'endommager les minuscules vaisseaux. En effet, on constate alors l'apparition d'une inflammation des parois des vaisseaux, que l'on appelle lésions de vascularite cryoglobulinémique, sur tout le système nerveux périphérique (les nerfs eux-mêmes) et les reins (en anglais waist).

Traitement

Traitement

Le traitement d'une cryoglobulinémie est bien entendu celui de sa cause (hépatite, hémopathie, infection).

  • Il est parfois nécessaire de procéder à des échanges plasmatiques, surtout quand il s'agit d'une forme grave, c'est-à-dire quand on constate une ischémie avec diminution entre autres, de la vascularisation, au niveau des reins et des organes.
  • L'administration d'interféron alpha et de prednisolone s'effectue pour les variétés infectieuses (hépatite C)