Canal de l'ependyme

Grec : épenduma : vêtement au-dessus.

Définition

L'épendyme et le canal situé au milieu de la moelle épinière et qui transport le liquide céphalo-rachidien à partir des ventricules cérébraux. Ce conduit est recouvert à l'intérieur par une couche de cellules de forme cylindrique composant un tissu qui tapisse sa surface mais également celle des ventricules cérébraux (cavités situées à l'intérieur du cerveau).

Classification

L'épendymome, chez l'adulte, est généralement situé à l'intérieur du canal rachidien et plus précisément dans la région lombo-sacrée (correspondant à la colonne vertébrale lombaire et au sacrum). Il prend naissance généralement dans le filum terminal. Le filum la partie terminale de la moelle épinière en forme de cône appelée le cône médullaire. Il est le prolongement fibreux de la pie-mère, qui est la première des méninges (la plus fine) recouvrant et protégeant le système nerveux central.

Chez l'enfant, l'épendymome se développe le plus souvent dans les ventricules (cavité située à l'intérieur du cerveau et contenant le liquide céphalo-rachidien), le plus souvent le quatrième ventricule. L'examen des cellules composant l'épendymome de l'enfant montre un aspect histologique (étude des cellules) différent de celui de l'adulte.

Pour les spécialistes l'épendymome de l'enfant comprend des rosettes épendymaires caractéristiques. L'épendymome de l'adulte est constitué généralement d'une histologique myxopapillaire avec une disposition papillaire des cellules et une production de mucine.

Anatomie

Dans le canal de l'épendyme et dans les ventricules cérébraux circule le liquide céphalorachidien. Les cellules épendymaires appartiennent à la névroglie, qui est le tissu de soutien du système nerveux central portant également le nom de glie. Ce tissu comprend la macroglie (qui comprend deux variétés de cellules nerveuses, les astrocytes et les oligodendrocytes) , la microglie et les cellules épendymaires.

Physiopathologie

Le canal de l'épendyme permet l'écoulement du liquide céphalorachidien. Il peut être le siège d'une tumeur le plus souvent bénigne comme l'épendymome. Cette variété de tumeur s'observe à tous les âges mais plus spécifiquement chez l'enfant et l'adolescent. Quand il siège au niveau des ventricules cérébraux et tout particulièrement dans le quatrième ventricule, l'épendymome est susceptible d'être à l'origine de blocage de l'écoulement du liquide céphalorachidien, entraînant alors une hydrocéphalie (excès de liquide céphalorachidien dans le crâne). Les épendymome peuvent également siéger dans la moelle épinière et être à l'origine de troubles neurologiques comme une difficulté à effectuer les mouvements : troubles moteurs, mais également des troubles sensitifs et parfois un syndrome syringomyélique. Cette maladie relativement rare se caractérise par la présence dans la moelle épinière (plus particulièrement dans le segment cervical, correspondant à peu près au cou) d'une cavité se formant progressivement dans la substance grise, et contenant un liquide pathologique jaunâtre et entraînant la destruction progressive des fibres nerveuses spécialisées dans la sensibilité de la peau au chaud, au froid et à la douleur.

Examen médical

Le scanner et l'I.R.M. permettent de visualiser les épendymomes à la manière de processus qui envahissent de manière uniforme le tissu nerveux de voisinage. Les épendymomes sont susceptibles de métastaser par l'intermédiaire des voies dans lequel s'écoule le liquide céphalo-rachidien. Les spécialistes en neurologie appellent ce type de métastases, qui se propagent à travers la moelle épinière, des métastases en gouttes.

Traitement

Après exérèse le pronostic de l'épendymome est très bon. Certains patients présentant un épendymome ne peuvent subir une intervention chirurgicale ayant pour but de pratiquer l'exérèse de l'épendymome c'est la raison pour laquelle on a recours à la radiothérapie postopératoire externe focale ou à la radiochirurgie stéréotaxique. Dans certains cas, quand un épendymome est retiré chirurgicalement il récidive. La problématique thérapeutique est le suivant : pour l'instant on ne sait pas avec exactitude si les radiations faites uniquement sur l'épendymome sont suffisante ou si il est nécessaire d'irradier l'ensemble de la colonne vertébrale et plus précisément du névraxe qui l'axe neurologique de la colonne vertébrale. Le gamma-knife est utilisé comme technique stéréotaxique par certains centres de neurologie en France (Paris et Marseille entre autres).