Tout savoir sur la maladie de Lou Gehrig

La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est également connue sous le nom de maladie de Charcot et de maladie de Lou Gehrig.

Cette pathologie demeure relativement peu connue du grand public. Elle acquit malheureusement une certaine reconnaissance publique à la fin des années 1930 lorsque la superstar du baseball, le sport national des Américains, Lou Gehrig, qui évoluait pour les Yankees de New York, l’équipe sportive la plus réputée des Amériques, fut diagnostiqué de la SLA en avril 1939. Son décès survenu, deux ans plus tard, en juin 1941, choqua et stupéfia les États-Unis et fit prendre conscience au grand public américain des conséquences troublantes de cette maladie.

Maladie de Lou Gehrig : Qu-est-ce que c’est ?

La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une maladie des neurones moteurs. Elle est causée par une lente destruction des neurones moteurs qui font parvenir des flux électriques du cerveau vers la moelle épinière (neurones moteurs supérieurs) ou de la moelle épinière (neurones moteurs inférieurs) vers les muscles. Ces cellules télé-guident les mouvements musculaires.

 

Voir cette publication sur Instagram

 

Une publication partagée par Lou Gehrig (@lou_gehrig_official)

Lorsque les messages envoyés par la moelle épinière ne parviennent pas à circuler normalement, les muscles en viennent à perdre leur force et du volume. Ce phénomène est qualifié d’atrophie ou d’amyotrophie. Lorsque les signaux ne passent plus du cerveau vers la moelle épinière, les muscles deviennent raides et lents. Ce phénomène se nomme la spasticité.

Touchant une personne sur 100 000, elle frappe davantage les hommes que les femmes, et les symptômes font généralement leur apparition entre 50 et 75 ans. Dans une proportion de 10%, les personnes atteintes de SLA ont des antécédents familiaux de cette maladie. L’espérance de vie des patients atteint est d’environ 2 à 5 ans après l’établissement du diagnostic.

Cause et symptômes

Les symptômes de la SLA sont engendrés par la destruction des neurones moteurs qui entraîne une détérioration progressive des muscles. L’atrophie musculaire apparaît souvent dans les mains ou dans les pieds, pour ensuite se propager progressivement vers les bras et les épaules ou vers les jambes et les hanches.

Les premiers symptômes de la SLA sont observés lorsque se produit un affaiblissement musculaire, une maladresse dans le mouvement des mains, une raideur musculaire ou une difficulté à exécuter des mouvements complexes des doigts ou des mains. La faiblesse musculaire dans les jambes peut occasionner des chutes, des titubements, des pertes d’équilibres et des trébuchements. Au fur et à mesure que les muscles perdent de leur force, certains patients peuvent souffrir de crampes, de tremblements ou de spasmes.

L’évolution de la SLA se répercute sur la détérioration d’autres groupes musculaires et on peut voir surgir d’autres symptômes comme :

  • Des difficultés à parler ;
  • Des difficultés à déglutir ;
  • Des complications respiratoires causées par l’affaiblissement du diaphragme.

Généralement, la SLA affecte seulement les neurones moteurs et par conséquent se limite quasi uniquement aux muscles. Les muscles des yeux, de la vessie et des intestins sont rarement affectés. Par ailleurs, cette pathologie n’altère en aucun cas les facultés mentales. La personne atteinte par la SLA perd rapidement son autonomie corporelle et dans 90% des cas, ce sont des proches aidants, qui se consacre à lui prodiguer des soins. Ensuite, entre 30 à 50% des malades verront certaines parties de leur cerveau être atteintes, ce qui amène à une détérioration progressive des fonctions cognitives causant de l’instabilité émotionnelle et parfois à de la démence.

Formes de sclérose latérale amyotrophique

La SLA peut se présenter sous deux formes :

  • Sa forme spinale, qui débute par l’atteinte d’un membre ;
  • Sa forme bulbaire, qui commence par l’atteinte des muscles buccaux.

Ces deux formes peuvent se succéder ou se développer simultanément, mais la maladie progresse pratiquement toujours vers une forme complète (spinale et bulbaire).

Forme spinale

Dans la forme spinale, nous retrouvons les symptômes suivants dans les membres inférieurs: faiblesse, contraction, secousse musculaire, trébuchement, difficulté d’une bonne coordination dans les mouvements de la marche et des troubles de l’équilibre.
Les syndromes de la forme spinale dans les membres supérieurs sont la diminution de la dextérité, crampes douloureuses, raideur, rigidité et des faiblesses.

Forme bulbaire

Les symptômes initiaux et prédominants de cette forme est la détérioration de la parole, de la déglutition et une atrophie de la langue. De nombreux changements sont observés comme des mouvements brusques de la mâchoire, une intensité dans le timbre de la voix, une hyper salivation ou une sécheresse excessive de la bouche, des crises de rires ou de pleurs inattendues.

Changements cognitifs

Un peu moins de la moitié des gens ayant un diagnostic de SLA éprouvent des changements cognitifs plutôt légers et modérés. Parmi ceux-ci, vous retrouverez de l’irritabilité, une dépression, de l’anxiété, des oublis, des inattentions et une lacune dans la gestion et l’organisation des aspects pratiques de la vie quotidienne. Dans 15% des cas de SLA, des changements compliqués sont constatés comme : un comportement social inapproprié, une agitation soutenue, des comportements répétitifs.

Traitements et prévention

À l’heure actuelle, les causes de la maladie n’ont toujours pas été identifiées et il est tout simplement impossible de guérir, voire prévenir la SLA. Les traitements sont centrés principalement sur l’atténuation des symptômes et sur la qualité de vie des malades. Comme nous l’avons précédemment affirmé, 90% des personnes atteintes recevront une aide à domicile par un proche qui s’occupera d’eux à temps plein afin de leur permettre de terminer les derniers moments de leur vie dans la dignité et l’affection auprès de leur famille et amis. Cependant, certains traitements sont susceptibles de ralentir l’évolution de la maladie en ciblant méthodiquement certains symptômes.

Le riluzole

Ce médicament semble prolonger de quelques mois la durée de vie de certains patients. Le riluzole a deux principaux effets. En effet, il bloque les canaux sodiques et calciques et provoque l’élimination du glutamate.

Les spasmes musculaires et les crampes peuvent parfois être contenus ou maîtrisés grâce à des médicaments comme le baclofène ou le diazépam. Les patients ayant perdu la faculté de déglutir peuvent avoir accès à des médicaments spécifiquement destinés à réduire la quantité de salive produite.