Définition
Définition
Le syndrome de Schwachman est une affection rare qui se caractérise par de nombreuses atteintes, en particulier du pancréas, associées à des lésions osseuses avec nanisme, une neutropénie (baisse du nombre de globules blancs) constante ou cyclique, sans doute transmise selon le mode autosomique récessif (il est nécessaire que les deux parents soient porteurs de l’anomalie génétique pour que l’enfant ait la maladie).