Définition
Définition
Le syndrome de Potter est une maladie caractérisée par l'absence totale des reins, chez le nouveau-né (plus souvent chez le garçon). Il s'agit donc d'une malformation embryonnaire, entraînant, en quelques jours la mort.
Symptômes
Physiopathologie
Au cours du syndrome de Potter, survient une anurie chez un enfant dont le visage est caractéristique :
- Front large avec yeux écartés.
- Epicanthus (malformation consistant en un repli de la forme d’une demi-lune et constitué par la peau située en avant de l’angle interne de l’œil).
- Nez plat et élargi.
- Oreilles implantées bas.
- Menton fuyant.
Chez quelques-uns d'entre eux, on constate également une insuffisance du développement :
- De l'appareil respiratoire.
- Des voies urinaires basses.
- Des organes génitaux.
L'anurie correspond à l'absence d'urine dans la vessie, peut être :
- Secondaire à l'arrêt de la sécrétion rénale. La fabrication de l'urine par le rein correspond à l'anurie vraie, appelée également sécrétoire.
- Secondaire à un obstacle situé entre le rein et la vessie, empêchant l'émission d'urine. On parle alors de fausse anurie, appelée également anurie excrétoire.
L'oligoanurie (en anglais oligoanuria) quant à elle, correspond à la diminution très importante de la diurèse (émission d'urine) évoluant vers l'anurie.