Spina bifida

Définition 

Le spina bifida (épine fendue en deux), est une malformation d’origine congénitale de la colonne vertébrale, qui apparaît dès le stade embryonnaire.

Elle entraîne l’absence de soudure de la partie arrière (arc postérieur, et apophyse épineuse), d’une ou plusieurs vertèbres, laissant un espace plus ou moins important à travers lequel le contenu de la colonne vertébrale est susceptible de faire saillie (hernie prenant la forme d’une tumeur).

Épidémiologie 

Le spina bifida est plus fréquent dans les pays anglo-saxons (entre 10 et 50 cas pour 10 000 naissances) qu’en France, où ce taux tourne autour de 0,5 pour 10 000 naissances.

Classification 

On distingue différents types de spina bifida :

  • Le spina bifida occulta, est une malformation fréquente, et généralement bénigne. Elle correspond le plus souvent à une simple faille de la colonne vertébrale, et ne s’accompagne pas de hernie. On la remarque le plus souvent au cours d’une radiographie faite pour une autre raison. Elle se situe habituellement au niveau de la région lombaire basse. Quelquefois, elle s’accompagne de petites anomalies de la peau, au niveau de la colonne vertébrale comme une fossette, une déviation de la ligne des fesses, quelquefois une touffe de poils, un lipome (petite masse de graisse) des pieds creux. Dans ce cas, il est parfois nécessaire d’effectuer quelques examens paracliniques comme un IRM, de façon à mettre en évidence une éventuelle malformation située au-dessous, et pouvant nécessiter une intervention chirurgicale.
  • Le spina bifida aperta (ouvert), appelé également myéloméningocèle, ou hydrorachis externe pré-médullaire, présente une hernie en forme de sac contenant des méninges de la moelle épinière, et du liquide céphalorachidien, faisant saillie à l’extérieur de la colonne vertébrale. C’est la forme la plus habituelle de spina bifida, elle correspond au risque infectieux le plus important. Son pronostic est très grave, surtout quand il existe des paralysies associées à la hernie de la moelle épinière. Dans ce cas, la hernie contient de la moelle épinière, et une partie des méninges (sauf l’arachnoïde, et la dure-mère). Il se situe au niveau des vertèbres lombaires et du sacrum dans 50 à 60 % dans des cas. Lorsqu’il est situé au niveau des vertèbres dorsales hautes ou cervicales, et qu’il s’accompagne d’une paraplégie (paralysie des deux inférieurs ou supérieurs), son pronostic est redoutable.

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