Définition
Définition
La psychosine est un produit s'accumulant dans l'organisme, suite à un manque de dégradation d'un élément lipidique (corps gras) appartenant à la myéline (couche de protection des neurones, cellules nerveuses) : le galactocérébroside.
Cause
Cause
Cette pathologie est consécutive à la carence d'une enzyme, appelée la galactocérébrosidase, ce qui conduit à l'accumulation de galactocérébroside dans l’organisme. L'accumulation dans le système nerveux de psychosine, provoque la destruction des cellules qui produisent la myéline : les oligodendrocytes.
Cette accumulation commence dès la vie foetale, et survient dans la maladie de Sturge-Weber-Krabbe.