Pseudoxanthome élastique de Darier

Définition 

Le pseudoxanthome élastique de Darier, est une maladie de peau se caractérisant par de petites élevures de coloration blanche, ou jaunâtre. Leur nombre est important, et elles se regroupent parfois pour former une tache relativement grande de coloration tirant sur le violet.

Généralités 

Classiquement, le pseudoxanthome élastique donne l'impression de chair de poule. La peau apparaît épaissie, molle et relâchée.

Cette dermatose s'associe à des vergetures (stries cutanées de petites dimensions, ressemblant à des cicatrices, apparaissant sur une peau très distendue).

Classification 

On distingue quatre pseudoxanthomes élastiques de Darier :

  • Deux sont autosomiques dominants (il suffit que l’un des parents porte l’anomalie génétique pour que l’enfant ait la maladie).
  • Deux sont autosomiques récessifs (il est nécessaire que les deux parents portent l’anomalie au niveau d’un gène pour que l’enfant ait la maladie). 

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