Paralysie faciale

Définition

Définition

La paralysie faciale est la paralysie des muscles qui sont innervés par le nerf facial, appelé également septième paire crânienne.

Pour comprendre le processus de la paralysie faciale il est nécessaire d’avoir quelques notions d’anatomie du septième nerf crânien. Le septième nerf crânien innerve l’ensemble des muscles qui interviennent dans l’expression du visage. Le contingent sensitif est réduit, il s’agit du nerf intermédiaire de Wrisberg qui véhicule la sensibilité du goût des deux tiers antérieurs de la langue est sans doute la sensibilité de la peau de la paroi avant du conduit auditif externe. Le noyau moteur du nerf facial siège en avant et en dehors du noyau du nerf abducens (VI) après avoir quitté le pont, le nerf facial pénètre à l’intérieur du méat acoustique interne. Il est accompagné du nerf vestibulo-cochléaire. Ensuite il poursuit son parcours à l’intérieur de son canal personnel (propre à lui) qui porte le nom de canal facial. Il quitte par la suite le crâne en utilisant le foramen stylomastoïdien et traverse ensuite une glande salivaire : la parotide puis se divise pour innerver les muscles du visage.

N’importe quelle interruption totale du nerf facial, au niveau du foramen stylomastoïdien, entraîne l’apparition une paralysie de l’ensemble des muscles de la mimique.
On constate alors un affaissement de la commissure labiale (coin de la bouche) et un effacement des plis cutanés. À cela s’ajoute une disparition des rides du front et une absence de fermeture des paupières.
Quand le patient tente de fermer les paupières il est possible d’observer, du côté paralysés, une ascension du globe oculaire, il s’agit du signe de Charles Bell.
On constate d’autre part que la paupière inférieure s’affaisse et que le point lacrymal s’éloigne de la conjonctive. Ceci aboutit au fait que les larmes se mettent à s’écouler sur la joue.
Certains patients ont également une accumulation de résidus alimentaires entre les dents et les lèvres . La salive s’écoule également par la commissure labiale. Enfin les patients, plus souvent, se plaignent d’une lourdeur ou d’un engourdissement du visage qui ne va pas jusqu’à l’hypoesthésie c’est-à-dire l’absence de perception quand on palpe le visage. Enfin précisons que le goût ne disparaît pas.

Classification

On distingue plusieurs types de paralysie faciale (paralysie faciale centrale et paralysie faciale périphérique) selon le siège et l’atteinte.

La différence essentielle entre une paralysie faciale périphérique et une paralysie faciale centrale est la suivante :

  • la paralysie faciale périphérique concerne l’ensemble des muscles du visage. Il s’agit d’une paralysie faciale complète.
  • la paralysie faciale centrale ne concerne, plus souvent, que la partie supérieure du visage.

La différence entre la paralysie faciale centrale et la paralysie faciale périphérique trouve son explication par le fait que certains muscles des paupières, et plus précisément les muscles orbitoculaires des paupières, sont innervés par les deux côtés de nerf provenant du cortex cérébral.

La paralysie faciale aiguë idiopathique ou paralysie de Bell est une paralysie faciale unilatérale et isolée (survenant d’un seul côté et ne s’accompagnant pas d’autres symptômes). La paralysie faciale de Bell s’installe brutalement et le plus souvent, elle résulte d’une exposition au froid. Dans quelques cas, elle est la conséquence d’une infection virale. Au cours de la paralysie faciale de Bell, on constate que les muscles du visage sont relâchés du côté paralysé et que les traits sont attirés du côté sain.

Il existe des formes graves s’accompagnant d’une fente palpébrale (espace entre les paupières) large et d’une impossibilité de fermeture de l’oeil. Certains patients souffrent de douleurs de la mastoïde (sur le côté de la tête) au niveau de la mâchoire, douleur susceptible de précéder ou d’accompagner la paralysie.

Les formes secondaires de paralysie faciale périphérique apparaissent au décours d’une otite, d’une tumeur de la parotide et de l’angle ponto-cérébelleux, c’est le cas entre autres du neurinome acoustique.

Dans certains cas, le nerf facial est susceptible de subir des traumatismes tels que cela peut survenir après une fracture du rocher.

Le syndrome de Ramsay-Hunt est le résultat d’une infection par le zona (zona géniculé). Il se caractérise par l’apparition d’une éruption, visible ou non visible, dans l’oreille.

D’autres affections sont susceptibles d’aboutir à une paralysie faciale périphérique :

  • la syphilis nerveuse
  • la méningite tuberculeuse
  • l’herpès
  • la maladie de Lyme
  • le syndrome de Guillain-Barré
  • l’infection par le virus HTLV-1
  • le sida
  • la dissection de l’artère carotide interne
  • la sarcoïdose (syndrome d’Heerfordt)

Anatomie

Le nerf facial est le nerf moteur du visage.

Le nerf facial provient d’un noyau qui se trouve dans la protubérance (saillie du tronc cérébral située au-dessus du bulbe rachidien). Il sort ensuite dans le sillon bulboprotubérantiel, traverse le rocher, le trou stylo-mastoïdien et se termine dans les muscles de la face qu’il innerve.

Une des caractéristiques principales du nerf facial est d’assurer la gustation (perception du goût) par l’intermédiaire de ses fibres sensitives sur les deux tiers antérieurs de la langue. Ce nerf comporte également les fibres sécrétoires des glandes salivaires sous-maxillaires, sublinguales et lacrymales (nerf intermédiaire de Wrisberg).

Symptômes

Symptômes

En cas de paralysie faciale périphérique, les muscles de la moitié du visage sont relâchés et la commissure labiale (le coin de la bouche) est abaissé du côté de la lésion. D’autre part, la paupière ne peut plus se fermer et l’espace entre les paupières (fente palpébrale) est plus important que la normale. On parle dans ce cas de logophtalmie.

Du côté atteint du visage, un signe caractéristique de paralysie faciale périphérique est la persistance de l’élévation de la paupière, qui est innervée par le troisième nerf crânien (ou troisième paire crânienne).

Au cours de la paralysie faciale de Bell, quand le malade essaie d’abaisser sa paupière supérieure paralysée, son oeil se tourne involontairement en haut et en dehors. Il s’agit du signe de Bell.

Une autre caractéristique de la paralysie faciale périphérique sont les troubles de la mastication qui se caractérisent par le positionnement des aliments qui vont se loger entre les gencives et la joue alors que la salive et les larmes coulent. On parle d’ailleurs pour cela de larmes de crocodile.

Physiopathologie

La paralysie faciale centrale s’observe à la suite de lésions vasculaires cérébrales. Elle est le plus souvent associée à une hémiplégie, c’est-à-dire une paralysie de la moitié du corps.

La paralysie faciale est le résultat de l’interruption des fibres qui relient le cortex moteur (partie du cerveau donnant des ordres pour effectuer des mouvements) et le noyau (îlot de substance grise noyé dans la substance blanche du cerveau) du nerf facial.

La paralysie faciale concerne la moitié du visage opposée à celle où siège la lésion nerveuse. Elle prédomine essentiellement dans la partie inférieure du visage. Autrement dit, la paralysie faciale ne concerne pas les paupières et le front.

La paralysie faciale se caractérise par une dissociation automatique. Autrement dit, elle se voit essentiellement quand on demande au patient d’effectuer un mouvement (motricité volontaire). Lors des mouvements automatiques et lors des réflexes, il n’y a pas de perturbations.

Le traitement de la paralysie faciale est celui de la cause. Ainsi, en cas de survenue d’accident vasculaire cérébral, il est nécessaire d’administrer des anticoagulants, essentiellement en cas d’embolie.

La paralysie faciale périphérique, appelée également paralysie de Bell, est susceptible d’avoir de nombreuses causes. Les plus fréquentes sont de nature infectieuse et plus particulièrement due à une infection par le zona qui touche le ganglion géniculé. Le ganglion géniculé est situé sur le trajet du nerf facial. Les autres causes sont l’otite moyenne aiguë, la polyradiculonévrite, la fracture du rocher, une tumeur de l’angle ponto-cérébelleux, un ramollissement cérébral lié à une cause vasculaire concernant la partie moyenne du tronc cérébral.

La paralysie faciale périphérique est le résultat d’une altération du noyau gris central à l’origine du nerf facial. Il peut s’agir également d’une altération des racines du nerf ou du tronc nerveux innervant la moitié du visage concernée par les lésions nerveuses.

Le patient atteint de paralysie faciale de Bell présente une asymétrie de la face (du visage) quand il est au repos. À l’examen, on constate que ses traits déviés du côté non atteint, c’est-à-dire du côté sain.
Par contre, du côté atteint, la face est sans expression (atone). D’autre part, la commissure labiale (le coin des lèvres) est abaissé.

Le reste de l’examen du visage montre un sillon nasogénien (entre le nez et la joue) moins profond (moins prononcé) et les lèvres sont plus largement ouvertes. Enfin, les rides du front sont plus basses.

Chez certains patients, on constate parallèlement une diminution de la quantité de salive qui est fabriquée (sécrétée). Il peut en être également de même en ce qui concerne les glandes lacrymales du côté lésé.

La paralysie faciale a frigore constitue une forme bénigne de paralysie faciale. Il s’agit de la plus fréquente des paralysies faciales, elle est bénigne et récidive très rarement. Ce type de paralysie faciale périphérique apparaît brutalement, généralement à la suite d’une exposition à une atmosphère froide (vitres ouvert de la voiture). Le plus souvent, la paralysie faciale a frigore s’accompagne de douleurs apparaissant derrière le pavillon de l’oreille, au niveau de la mastoïde. Généralement, ces douleurs précèdent l’apparition de ce type de paralysie.

Le traitement de la paralysie faciale périphérique consiste en des séances de rééducation par un kinésithérapeute.

Quand la paralysie faciale périphérique est partielle, l’amélioration se fait spontanément et il ne persiste aucune trace.

À l’opposé, quand la paralysie faciale périphérique est complète, il est nécessaire d’introduire un traitement contenant de la cortisone (corticostéroïdes). Néanmoins, chez 1 patient sur 2, il persiste des séquelles plus ou moins gênantes. Il s’agit principalement de l’apparition d’un syndrome des larmes de crocodile (c’est-à-dire de l’émission incontrôlée de larmes) et d’un hémispasme du visage.

Examen médical

Examen physique

En cas de paralysie de la septième paire crânienne, il est noté le plus souvent une asymétrie de la bouche au repos. Dans ce cas, la commissure labiale est attirée du côté sain.

Quand on demande au patient de fermer les yeux intensément, il est possible de mettre en évidence un oeil qui ferme moins bien que l’autre.

Parfois, quand on demande au patient de fermer vivement les yeux, un des coins de la bouche remonte.

Le plus souvent, au cours de la paralysie faciale, les patients sont dans l’impossibilité de siffler ou de montrer les dents.

Quand on demande au patient de gonfler les joues, on constate l’impossibilité d’effectuer ce mouvement et/ ou la fuite d’air d’un seul côté.

Quand on stimule la peau au niveau du visage (stimulation percutanée) des deux côtés, il est possible de constater une différence de réaction du patient d’un côté et de l’autre du visage.

Examen complémentaire

Le test de Hilger permet d’apprécier l’importance de la paralysie faciale périphérique.

Le test de Hilger utilise une impulsion électrique. Une électrode est mise en place à la partie arrière du cou et à la partie supérieure du dos.

Les autres examens complémentaires effectués par les spécialistes en neurophysiologie sont l’électromyographie du nerf facial (septième paire crânienne), la neuronographie d’Essien. Ces examens permettent d’évaluer le pourcentage de fibres du nerf facial fonctionnant normalement.

Traitement

Traitement

Le traitement de la paralysie faciale de Bell consiste tout d’abord à protéger l’oeil avec des lunettes sombres.

En cas de survenue de douleurs, certaines équipes médicales spécialisées en ophtalmologie (maladie des yeux) préconise l’utilisation de la prednisolone (corticoïde) à la dose de 60 à 80 mg par jour pendant cinq jours. Les doses peuvent être progressivement diminuées tous les cinq jours.

Certains spécialistes en ophtalmologie préconisent également des massages des muscles affaiblis du visage, surtout en cas d’incapacité de fermeture des paupières.

La protection de la cornée, par instillation de larmes artificielles entre autres, est nécessaire dans certains cas.

Une étude récente en double aveugle sur des patients traités dans les trois jours par l’association de prednisone et d’aciclovir à raison de 400 mg, cinq fois par jour pendant 10 jours, a montré une meilleure récupération que pour les patients traités uniquement par prednisone.

Évolution

Évolution

La paralysie disparaît habituellement en une journée ou deux. Elle est  suivie le plus souvent par un spasme du visage d’un seul côté, s’accompagnant d’une inversion de la déviation du visage, c’est-à-dire que les traits sont attirés du côté de la lésion.

Le plus souvent, la guérison est spontanée en quelques jours, voire quelques semaines.

Complications

Le début de la paralysie de Charles Bell est relativement brusque. Le maximum de paralysie est atteint au bout de 48 heures.
Une douleur située derrière l’oreille précède quelquefois la paralysie de jour ou deux.
On constate parfois une perte du goût (agueusie) de ce côté et une hyperacousie c’est-à-dire une sensibilité exagérée au bruit.
Chez certains patients on constate également une lymphocytose modérée c’est-à-dire une augmentation du nombre des lymphocytes qui est une variété de globules blancs) à l’intérieur du liquide céphalorachidien.
L’I.R.M. montre permet quelquefois, en montrant un oedème et une atteinte du ganglion géniculé du nerf facial, chez certains patients, d’orienter le diagnostic.

Près de 80 % des patients et récupérant quelques semaines ou quelques mois.

L’électromyogramme permet quelquefois de poser un pronostic. Ainsi on constate des signes de dénervation qui persiste après 10 jours qui pourraient expliquer une dégénérescence des nerfs et en particulier des axones et la récupération dans ce cas est plus longue c’est-à-dire environ trois mois. Plus rarement la récupération est incomplète.
Le caractère incomplet de la paralysie durant la première semaine représente ainsi le pronostic le plus favorable.

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