Définition
Définition
Variété de myopathie appartenant aux dystrophies de Duchenne (myopathie pseudo hypertrophique) d’origine génétique et dont le début des troubles se situe entre l’âge de 40 et 50 ans.
Généralités
La myopathie primitive progressive de Duchenne est une affection de nature héréditaire qui débute généralement dans l’enfance et qui se caractérise par une atrophie (diminution de volume) associée à une faiblesse progressive de certains muscles.Elle touche les muscles de façon bilatérale et symétrique (des deux côtés de la même façon). Ce sont les membres qui sont les premiers concernés par cette myopathie (maladie des muscles). Un examen histologique (étude des cellules composant les muscles au microscope) montre la présence d’altération typique.
Symptômes
Épidémiologie
Cette affection musculaire s’observe essentiellement dans les pays scandinaves.
Cause
Cause
Cette variété de myopathie est due à une maladie génétique dont la transmission se fait selon le mode autosomique dominant (il suffit que l’un des deux parents porte l’anomalie génétique pour que la descendance ait la maladie).