Définition
Définition
Ensemble de symptômes touchant généralement les hommes jeunes, sémitique, résidant en Europe centrale et consommant des quantités trop importantes de tabac. Une des caractéristiques majeures de la maladie de Léo Buerger est l'atteinte des membres inférieurs.
Classification
Le syndrome de Leriche correspond à l'ensemble des troubles dus à une thrombose c'est-à-dire une occlusion totale de la partie de l'aorte située dans l'abdomen (aorte abdominale) au moment où elle se divise en deux artères : des deux artères iliaques primitives.
La cause du syndrome de Leriche est le plus souvent un athérome (dépôt de corps gras) de la paroi de l'aorte ou vient se greffer un caillot de sang (thrombus) qui finit par boucher totalement le vaisseau, empêchant le passage sanguin.
L'évolution de la maladie se fait vers la création de néoaisseaux (nouveaux vaisseaux) permettant l'existence d'une circulation de suppléance qui se développe progressivement. Ce phénomène s'explique par le grossissement des vaisseaux voisins qui finissent par s'allonger s'entrecroiser et prendre le relais des vaisseaux défaillants, entre l'aorte située au-dessus de l'occlusion et les artères des membres inférieurs (iliaques). Ce phénomène permet d'éviter l'absence de vascularisation des tissus et donc de la gangrène consécutive. Mais ce phénomène est insuffisant pour assurer la vascularisation normale des tissus. Ceci entraîne apparition de douleurs qui surviennent dans les deux membres inférieurs au moment de la marche. À ceci s'associe une boiterie. Quand l'individu arrête de marcher les douleurs disparaissent puis réapparaissent dès la reprise de la marche ce qui entraîne à nouveau une boiterie. Dans ce contexte de pathologie circulatoire le terme exact, approprié, est, à la place boiterie : claudication intermittente.
Et autres symptômes apparaissant chez l'homme sont essentiellement une impuissance due à une insuffisance d'apport sanguin au niveau du phallus.
Le pronostic de cette maladie cardio-vasculaire est relativement bon. En effet, progressivement les douleurs, lors de la marche, s'estompent mais les patients masculins présentent des troubles de l'érection qui sont susceptibles de persister.
Le diagnostic de syndrome de Leriche se fait grâce à l'échographie et au doppler. Éventuellement une artériographie est une aortographie sont également utiles pour orienter ou poser le diagnostic.
Le syndrome de Leriche nécessite un traitement de remplacement en utilisant une prothèse synthétique en dacron ayant la forme d'un Y grec renversé.
Symptômes
Symptômes
Les patients ont des douleurs aux mains et aux pieds. Il s'agit de douleurs de type artéritique (par lésion des artères) dues à l'ischémie (diminution de la vascularisation) des tissus (muscles entre autres).
L'interrogatoire décèle une claudication intermittente (boiterie survenant à cause des douleurs au bout d'une certaine distance effectuée par le patient).
Par temps froid, les mains deviennent blanches, bleues, ensuite rouges.Quelquefois, on constate la présence de phlébite (présence de caillot dans les veines).
Quelquefois, présence d'un syndrome de Raynaud.
Physiopathologie
Ce sont d'abord les artères distales des jambes qui sont concernées. Certaines équipes médicales ont mis en évidence un fonctionnement trop important des glandes surrénales, semblant jouer un rôle prépondérant dans cette pathologie. Les patients présentent une panvascularite (inflammation du pourtour de l'artère) associant une oblitération (l'artère se bouche) diffuse.Cette pathologie se caractérise par une obstruction progressive des artères et plus spécifiquement celles ayant un calibre moyen ou petit, ceci à cause de la consommation trop importante de tabac. Cette réaction inflammatoire n'a aucun rapport avec le processus athéromateux. L'inflammation touche l'intima (la paroi interne de l'artère). De ce fait, l'apport sanguin aux tissus sera progressivement limité. Les zones concernées sont les orteils et les doigts, aboutissant généralement à une gangrène (destruction des tissus).Un lien avec les antigènes HLA.-A9 et H A.-B5 a été signalé.Le système veineux est également concerné par le même processus inflammatoire que celui touchant les artères.L'évolution se fait vers une perte d'élasticité des parois de l'artère (fibrose segmentaire). Contrairement au processus mettant en jeu l'athérosclérose, les artères coronaires ne sont pas concernées.
Épidémiologie
Ce sont avant tout les sujets sémites originaires d'Europe centrale (maladie génétique) et les gros fumeurs qui sont concernés par cette pathologie. En effet, le tabac possède la capacité d'entraîner des spasmes artériels (rétrécissement de la lumière des vaisseaux). Cette maladie rare frappe 1 fois sur 10 un homme de moins de 40 ans. Les artères intéressées sont les artères tibiale, pédieuse, radiale et cubitale, généralement pas de la même façon d'un côté et de l'autre (asymétrie).
Examen médical
Examen physique
La palpation du patient artéritique met en évidence une disparition des pouls.
Labo
Les examens de laboratoire sont à peu près normaux : profil lipidique (dosage des lipides, corps gras, dans le sang), glycémie (dosage du sucre dans le sang), vitesse sédimentation, nombre de globules blancs (l'ensemble de ces examens est normal).
Examen complémentaire
L'artériographie des membres inférieurs met en évidence la présence d'artères graciles (fines) particulièrement caractéristiques de ce type de pathologie. Chez certains patients, des examens complémentaires décèlent également des thromboses.La biopsie de la pulpe des doigts ou des orteils permet de mettre en évidence des lésions histologiques (des tissus) caractéristiques de la maladie de Buerger. L'analyse microscopique montre une augmentation du nombre des fibres conjonctives et élastiques (pour les spécialistes : intraglomiques).
Traitement
Traitement
Certaines équipes spécialisées en pathologie vasculaire ont essayé les vasodilatateurs (médicaments destinés à ouvrir le calibre des vaisseaux) sans obtenir, il faut bien l'avouer, de bons résultats.
Évolution
Évolution
Celle-ci se fait par poussées s'accompagnant de douleurs.
Généralement, on constate des périodes de rémission.On constate d'autre part des atteintes veineuses avec ulcérations (perte de substance).
Complications
Les patients présentent des récidives successives à l'origine de mutilations (amputations). Certains d'entre eux ont une évolution péjorative en quelques mois ou quelques années.
Parfois, mise en évidence de phlébite superficielle qui récidive et qui migre généralement dans les veines saphènes.
Parfois, les thromboses profondes ne sont pas mises en évidence.
Certains patients présentent des complications à type de polynévrite ischémique (inflammation des troncs nerveux due à la diminution de vascularisation sanguine) se caractérisant par la présence de douleurs, de paresthésies (fourmillements), de sensations de brûlure, de diminution de la sensibilité.
On constate la survenue d'inflammation de type rhumatismal chez environ 12 % des patients.
Diagnostic différentiel
Les polynévrites et certains tableaux cliniques rhumatismaux (douleurs d'origine rhumatismale) peuvent passer, au début, pour une thrombo-angéite oblitérante.
A un stade plus avancé, étant donné que les coronaires ne sont pas atteintes, il est possible de différencier cette pathologie avec une pathologie liée à des dépôts athéromateux.La sclérodermie peut également passer pour une thromboangéite, mais au cours de cette pathologie, il n'existe pas d'atteinte cutanée (de la peau).
Prévention
L'arrêt total et définitif du tabac semble être la mesure la plus efficace, de façon à enrayer l'évolution de cette pathologie.Il est nécessaire d'éviter l'exposition au froid et d'utiliser des vasoconstricteurs (médicaments destinés à diminuer le calibre des vaisseaux).
Certaines équipes médicales spécialisées utilisent comme traitement l'iloprost proposé quand il existe des manifestations ischémiques sévères.L'angioplastie (intervention chirurgicale sur les vaisseaux) ou le pontage ne sont pas très utilisés par rapport aux pathologies artéritiques (maladie des artères) dues à une atteinte par athérosclérose.
En effet, les sténoses, en ce qui concerne la maladie de Buerger, sont multiples et s'attaquent aux petites et moyennes artères.
La sympathectomie (section du nerf sympathique) est quelquefois utile quand il existe une claudication intermittente qui évolue, ou quand il y a des troubles vasospastiques gênants (dus à des spasmes artériels).L'amputation est rarement nécessaire.
En ce qui concerne le pronostic, si le patient décide d'arrêter de fumer, l'évolution vers l'amputation ne se fait pas.