Hémiballisme

Définition

Définition

L'hémiballisme est un syndrome (ensemble de symptômes) rare, associant des mouvements stéréotypés involontaires d'apparition rapide, de nature violente, et désordonnée, de très grandes amplitudes, limités à une moitié du corps, et touchant essentiellement le membre supérieur.

Ces mouvements sont par ailleurs associés quelquefois à des troubles mentaux et végétatifs (régularisation automatique de certaines fonctions de l'organisme, comme la température corporelle).

Généralités

L'hémiballisme, fait partie d'un syndrome plus large qui est le ballisme, plus rare, touchant l'ensemble du corps. Un mouvement stéréotypé est un mouvement automatique, apparaissant au cours de certaines maladies touchant le système nerveux, et consistant en une exagération ou une répétition continuelle :

  • Des mêmes mots (écholalie).
  • Des mêmes gestes (échopraxie).
  • Parfois de tics.

Symptômes

Symptômes

Les symptômes de l'hémiballisme sont :

  • Les mouvements à type de lancement sont soudains, amples, rapides et prédominent à la racine des membres c'est-à-dire aux épaules, aux hanches.
  • Ils sont par ailleurs incessants.
  • Ils cessent pendant le sommeil.
  • Agitations.
  • Confusions quelquefois.

Cause

Cause

Les causes de l'hémiballisme sont :

L'hémiballisme est secondaire à une lésion de la région du corps de Luys le plus souvent de nature hémorragique, et généralement située de l'autre côté. Cette lésion hémorragique étant le plus souvent à l'origine d'un hématome (collection de sang).

Une autre cause du syndrome du corps de Luys est l'ischémie correspondant à la diminution, voire un arrêt de la vascularisation de ce noyau gris central.

 Le corps de Luys est un noyau gris central, situé dans le cerveau, en dessous du thalamus et au-dessus du locus niger. Les noyaux gris, sont constitués par un rassemblement des corps proprement dit des cellules nerveuses (neurones).

Les prolongements de ces cellules nerveuses (axones) constituent quant à eux la substance blanche.

Traitement

Traitement

Le traitement de l'hémiballisme est l'utilisation de neuroleptiques (antipsychotiques) permettant de supprimer ou d'atténuer les troubles. 

Évolution

Complications

Les mouvements caractérisant l'hémiballisme, sont quelquefois à l'origine de traumatismes, et de gènes à la marche.

Il guérit en général spontanément en 6 à 8 semaines.

Diagnostic différentiel

Cette maladie ne doit pas être confondue avec :

  • La chorée ou l'hémichorée.
  • Les myoclonies.
  • Les convulsions focales.