A frigore

Définition

Définition

A frigore qualifie une affection au cours de laquelle le refroidissement est une cause supposée ou réelle.

Généralités

A frigore est quelquefois utilisé pour désigner le froid comme cause déclenchante :

  • La paralysie faciale a frigore.
  • La pleurésie a frigore.

Classification

On distingue :

  • L'hémoglobinurie paroxystique essentielle ou a frigore (en anglais paroxysmal cold haemoglobinuria), appelée également selon un terme désuet la maladie d'Harley, est une affection qui survient chez les sujets jeunes, s'accompagnant de symptômes dus à un refroidissement, et comportant des accès d'hémoglobinurie (présence d'hémoglobines dans les urines), précédés de frissons avec de la fièvre. Le patient présente également, des crises d'angoisse, et des courbatures.
  • Les analyses mettent en évidence, dans le sérum (partie liquidienne du sang), une variété de protéines : l'hémolysine. Il s'agit d'un type d'anticorps (immunoglobuline) de type G (IgG), possédant la capacité de détruire les globules rouges (hématies du groupe P). Les spécialistes les appellent auto-anticorps froids anti-P. Cette pathologie particulièrement rare à l'heure actuelle, correspond à une variété d'anémie hémolytiques auto-immunes (affection au cours de laquelle le patient fabrique des anticorps contre ses propres tissus). Plus précisément, cette maladie qui porte également le nom de maladie de Dressler ou syndrome de Donat-Landsteiner, est une affection chronique se caractérisant par une hémolyse, ou la présence d'hémoglobines dans les urines (hémoglobinurie) qui survient après un refroidissement général. D'autre part, les patients présentent des épisodes douloureux de picotements diffus, associés à une élévation de la température.
  • L'hémoglobinurie et l'hémolyse, c'est-à-dire la destruction des globules rouges à l'intérieur des vaisseaux, sont le résultat d'une réaction antigène-anticorps à cause de la présence de l'anticorps de Donat-Landsteiner qui est un auto-anticorps « froid » ayant la capacité de se fixer sur les globules rouges à une température basse, ce qui aboutit à une hémolyse (destruction du globule rouge) à laquelle le complément agit également dès que le corps se réchauffe à 37°. Un complément est un des facteurs qui interviennent en cascade, en développant l'activité des anticorps. Cet anticorps que l'on appelle également agglutinine ou hémolysine diphasique, est en réalité une immunoglobulinique IgG, dirigée contre l'antigène P qui est localisé à la surface des globules rouges (hématies). Cette réaction de dysfonctionnement de l'immunité, fait intervenir cet auto-anticorps et plus particulièrement au cours de certaines infections par un virus tel que la rougeole, la varicelle, ou encore les oreillons. Au cours de la syphilis tertiaire (pour laquelle la sérologie est faussement positive), il est possible également de constater une réaction similaire. Pour certains cas, l'action de l'agglutinine apparaît sans que l'on sache exactement pourquoi, il s'agit des formes idiopathiques, qui désignent une maladie qui existe par elle-même hors de tout autre état morbide (conséquences de la maladie) défini. Les patients présentent des accès d'hémoglobinurie qui sont déclenchés quand ils s'exposent au froid, quand ils ont de la fièvre, ou après la survenue d'un épisode chaud, douloureux, ou un traumatisme variable. Les épisodes sont ensuite suivis d'une petite jaunisse (léger ictère) et d'anémie hémolytique. Si le patient revient dans une ambiance plus chaude, l'accès apparaît alors. Entre les épisodes, on ne constate aucune perturbation particulière, et l'évolution est spontanément favorable. On constate, néanmoins quelquefois à la palpation de l'abdomen du patient, une hépatosplénomégalie c'est-à-dire une augmentation du volume du foie et de la rate, mais celle-ci est transitoire.
  • Les examens de laboratoire mettent en évidence une anémie normocytaire normochrome au cours de laquelle les globules rouges apparaissent normaux sans être surchargés en fer. Cet examen, met également en évidence la présence d'hémoglobines dans les urines et d'hémoglobines dans le sang (hémoglobinémie). On constate d'autre part, une hyperbilirubinémie transitoire (élévation de la bilirubine passagère) après l'épisode. Enfin, la réaction de Donat-Landsteiner est positive, elle met en évidence une hémolyse in vitro des globules rouges quand ils se s'ont mis en contact avec le sérum du patient, à condition que celui-ci soit refroidi à 0° pendant 30 minutes, puis ensuite réchauffé à 37°. Il est souvent nécessaire, pour éliminer d'autres diagnostics, la syphilis essentiellement, de rechercher les réactions sérologiques pour cette infection qui sont faussement positives. Le traitement consiste uniquement à éviter le refroidissement.

Symptômes

Physiopathologie

Le terme hémoglobinurie désigne la présence d'hémoglobines dans les urines, donnant à celles-ci une coloration tirant sur le brun, ainsi que dans le plasma sanguin c'est-à-dire la partie liquidienne du sang. Ceci apparaît à la suite d'une dissolution des globules rouges (hémolyse). Le plasma, au cours de l'hémoglobinémie, présente un aspect laqué.

Il peut désigner aussi la présence d'hémoglobines dans la bile. Il s'agit d'un des symptômes, comparable à l'hémoglobinurie qui est toujours pathologique (ayant le caractère d'une maladie).

Examen médical

Labo

Parfois les urines sont colorées en rouge à cause des médicaments. C'est le cas entre autres de la phénophtaléine et de la rifampicine. La betterave et certains bonbons, entre autres contenant des colorants colorent également les urines en rouge. Pour toutes ces raisons l'interrogatoire du patient est très important. Les conditions, en laboratoire, pour doser l'hémoglobinurie sont les suivantes :

  • Il est nécessaire d'obtenir un échantillon d'urine d'une quantité allant de 30 à 60 ml dans un flacon propre et quand cela est possible, en dehors des périodes menstruelles. En effet le sang provenant des règles, viendra parasiter les résultats.
  • D'autre part, il faut absolument éviter les efforts musculaires avant le prélèvement.

L'interrogatoire devra mettre évidence la prise de médicaments. L'intérêt de cet examen est de faire la différence avec une hémoglobinurie, et l'hématurie c'est-à-dire la présence de sang dans les urines qui peut être éventuellement le résultat d'une infection urinaire, ou encore d'une atteinte de la fonction rénale. Les résultats après cet examen sont les suivants :

  • Soit il est constaté une absence d'hémoglobinurie (pas d'hémoglobine dans les urines).
  • Soit on constate une hémolyse intravasculaire, s'accompagnant d'une augmentation importante de l'hémoglobine dans le plasma, c'est-à-dire la partie liquidienne du sang.

Le taux d'hémoglobine libre dans le plasma (hémoglobinémie) varie entre 5 mg par décilitre et 50 mg par litre soit en équivalence : 3,1 millimolles par litre. L'hémoglobine libre dans le plasma  augmente en cas :

  • D'hémolyse intravasculaire.
  • D'anémie hémolytique aiguë toxique.
  • D'incompatibilité transfusionnelle.
  • De fièvre bilieuse hémoglobinurique.
  • D'hémoglobinurie paroxystique.
  • De déficit en G6PD.
  • Dans les thalassémies.

D'autre part, il existe une autre précaution à prendre en ce qui concerne l'hémolyse dans les urines hypotoniques. C'est la raison pour laquelle il faut mesurer l'osmolarité de l'urine. Le terme osmose désigne la diffusion entre deux fluides séparés par des parois semi-perméables. Autrement dit, la concentration des urines est importante à connaître également. La présence de myoglobine dans la distinction avec l'hémoglobinurie peut se faire par une diffusion, ainsi que la présence de bilirubine dans les urines. Ceci est également importante à connaître.

Technique

  • L'épreuve d'Ehrlich est une épreuve ayant pour but de montrer in vivo (sur l'individu lui-même) les capacités d'hémolyse du plasma pour ses propres globules rouges au cours de l'hémoglobinurie paroxystique a frigore. Ces tests sont effectués sur le doigt du patient au niveau duquel on a arrêté la circulation en y positionnant un lien puis en refroidissant ce doigt en le mettant dans l'eau glacée, ceci durant un quart d'heure. On réchauffe ensuite, à nouveau pendant un quart d'heure, le doigt dans l'eau tiède. La récupération du sang qui est obtenue en effectuant une piqûre au niveau de ce doigt, montre que le sang ainsi obtenu est en partie partie laqué, et que le sérum est teinté en rosé.
  • Le test de Rosenbach consiste à doser l'hémoglobinémie avant et après avoir trempé une main dans l'eau froide, et ceci durant cinq minutes. En présence d'hémoglobinurie paroxystique à frigore on obtient un chiffre différent, plus élevé, que celui noté avant l'immersion (quand on plonge la main dans l'eau).

Termes et Articles associés