Erythrodermie ichtyosiforme congénitale bulleuse
L’essentiel
- Termes associés
- Hyperkératose ichtyosiforme bulleuse · Hyperkératose épidermolytique généralisée
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Sommaire 4 parties · 1 min
Définition
L'erythrodermie ichtyosiforme congénitale bulleuse, est une forme d'ichtyose, qui est une maladie de peau, se caractérisant par une sécheresse importante, et la présence de squames (écailles de peau) très fines, dont les bords sont libres, ressemblant à des écailles de poisson, ce qui donne à la peau un aspect rêche.
Généralités
Cette maladie se transmet suivant le mode dominant (il suffit qu'un des parents présente l'anomalie génétique pour que l'enfant ait la maladie), ou suivant sur le mode récessif (il est nécessaire que les deux parents portent l'anomalie génétique pour que l'enfant ait la maladie).
Comprendre
L'hyperkératose ichtyosiforme est une dermatose qui ressemble à l'ichtyose, mais qui apparaît à la naissance.
- Cette maladie est de nature héréditaire, et sa transmission se fait suivant le mode autosomique (il suffit que l'un des deux parents porte l'anomalie génétique pour que l'enfant ait la maladie), en ce qui concerne les ichtyoses s'accompagnant de bulles.
- Pour les autres variétés d'ichtyoses vraies (variétés non bulleuses), la transmission se fait sur le mode récessif autosomique (il est nécessaire que les deux parents portent l'anomalie génétique pour que l'enfant ait la maladie).
Causes
Les ichtyoses sont le résultat d'un épaississement de la couche cornée de l'épiderme.
- Elles sont secondaires à l'élimination insuffisante de la couche cornée (ichtyoses par rétention cornée).
- A une accélération de la formation de l'épiderme (couche superficielle de la peau) et de la couche cornée, on parle alors d'ichtyoses prolifératives.
Voir également
- Encyclopédie médicale Voerner (Kératodermie palmoplantaire familiale avec hyperkératose épidermolytique type)
- Symptôme Bulles
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