Définition
Définition
Le bébé collodion est un syndrome congénital de survenue rare concernant le nouveau-né et se caractérisant par une enveloppe cutanée (la peau qui recouvre le nouveau-né) anormale.
Il s’agit d’une maladie de la desquamation collodionnée ou lamelleuse du nouveau-né (voir collodion).
Au cours de cette pathologie (maladie) néonatale on constate l’apparition d’une exfoliation c’est-à-dire d’une perte de lamelles de peau du nouveau-né, qui correspond à une desquamation (chute de minuscules écailles de peau) s’observant très rarement et touchant une importante surface de la peau du nouveau-né. La taille des squames est minuscule et rappelle celle des lamelles de collodion sec, c’est la raison pour laquelle on parle de desquamation collodionnée et pour le bébé, de "bébé collodion".
Symptômes
Symptômes
Dés la naissance la peau apparaît luisante, comme recouverte d’une couche de vernis (on parle de peau vernissée). Elle est tendue et peut être comparée à une membrane de collodion desséchée (voir ci-dessus), le bébé semble être encapsulé dans une membrane collodionnée. Celle-ci enveloppe, engaine les doigts et les orteils qui sont pliés à moitié (demie flexion) et s’arrête autour des orifices au niveau desquels elle se retourne (s’éverse). Les bords entraînent un ectropion (retournement vers l’extérieur du bord libre des paupières découvrant de ce fait une partie du globe oculaire) ou un éclabion. Le cordon ombilical est également concerné par cette pathologie.
Précocement, c’est-à-dire dans les premières vingt-quatre heures, apparaît une fissuration de cette fine membrane puis progressivement s’installe une desquamation sous forme de larges lambeaux qui dure environ entre 15 jours et 2 mois.
En dessous on peut apercevoir une peau de coloration rouge avec, mais très rarement, une destruction de zone de peau essentiellement aux extrémités, qui est dû à une absence de soins dont le but est de retirer les brides susceptibles de faire garrot.
Plus rarement on assiste à une insuffisance respiratoire due à une infection bactérienne des bronches mais également de la peau, souvent fatale (voir évolution).
Physiopathologie
Le terme d’exfoliation est une sorte de desquamation qui, a l’image de la chute des parties mortes de l’écorce d’un arbre, indique une exfoliation, terme qui est le plus souvent employé en dermatologie et désigne la destruction des couches superficielles de l’épiderme (couche superficielle de la peau située au-dessus du derme). Le collodion est une solution de coton poudre appelée nitrocellulose placée dans un mélange d’alcool et d’éther. Après étalement de ce liquide incolore sur la peau et son évaporation, on obtient une fine pellicule de protection.
Les squames finissent par tomber au bout de quelques jours et font entrer cette dermatose dans le cadre des états ichtyosiformes congénitaux (voir ichthyose). Cette maladie de peau se caractérise par une sécheresse importante et la présence de squames (écailles de peau) très fines dont les bords sont libres, ressemblant à des écailles de poisson, ce qui donne à la peau un aspect rêche.
Cause
Cause
La maladie se transmet héréditairement. Les formes présentant une guérison spontanée semblent transmises sur le mode autosomique récessif (il est nécessaire que les deux parents possèdent une anomalie génétique sur un chromosome non sexuel pour que l’enfant ait la maladie).
Traitement
Traitement
L’utilisation de lubrifiants permet, dans certains cas, de diminuer la perspiration (sudation) de la peau.
Il est nécessaire de protéger les yeux.
En cas d’atteintes broncho-pulmonaires il faut effectuer une désobstruction du nez et chez certains patients une réanimation néonatale
Évolution
Évolution
Dans environ un tiers des cas la maladie est fatale car secondaire à une infection ou à un problème entraînant une détresse respiratoire. La guérison survient dans 5 % des cas et dans 50 % des cas une érythrodermie ichtyosiforme congénitale sèche apparaît. L’enfant présente alors une peau sèche sur l’ensemble du corps, de coloration rouge, un épaississement important de l’épiderme (hyperkératose) de coloration jaune ou brune, quelquefois des sortes de verrues, un épaississement des ongles, des raghades (sorte de gerçure ou crevasse douloureuse), une chute de cheveux diffuse, des démangeaisons variables, une quantité de sueur supérieure à la normale et une odeur désagréable.
Quelques enfants évoluent vers le syndrome Sjögren-Larsson, de Rud, de Conradi-Hünermann, de Netherton.
L’ectropion des paupières devient chez certains malades, définitif.
Prévention
Le conseil génétique est possible.
Références
Bibliographie
Frenk E., Pédiatr. Dermatol. 1992 ; 9 : 95-97
Termes et Articles associés
Voir également
- Desquamation
- Exfoliation (généralités)
- Kératodermie palmo-plantaire
- Kératodermie de type Greither
- Ichtyose
- Kératodermie palmoplantaire familiale avec hyperkératose épidermolytique type Voerner
- Kératodermie aïnhumoïde et mutilante de type Vohwinkel
- Kératose
- Kératodermie de type Meleda
- Kératodermie de type papillon Lefèvre
- Kératodermie de type Thost Unna
- Voerner (Kératodermie palmoplantaire familiale avec hyperkératose épidermolytique type)