Amaurose congénitale de Leber (ACL)

Grec : amauroô : j'obscurcis

Définition 

L’amaurose congénitale de Leber (ACL) est une maladie génétique grave de la rétine (rétinopathie), c'est une dystrophie rétinienne congénitale. Elle est présente dès la naissance. Elle se manifeste par une perte de vision à plusieurs degrés. 

Classification 

On distingue plusieurs degrés dans l'amaurose congénitale de Leber  :

  • Premier degré : une cécité vraiment immédiate.
  • Deuxième degré : elle sera évolutive avec une vision, améliorée chez l’enfant dans les premières années.

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