Alpha-1-antitrypsine

Définition

Définition

L’alpha-1-antitrypsine est une molécule constituée d’un sucre et d’une protéine fabriquée (synthétisée) par le foie (glande hépatique). L’alpha-1-antitrypsine est en grande partie responsable du pouvoir d’inhibition sur le sérum sanguin vis-à-vis de certaines enzymes ayant la capacité de détruire des protéines essentiellement la trypsine.

Pour les spécialistes en biologie la fonction anti protéolytique de l’alpha un antitrypsine est d’inhiber une protéase (enzyme) ayant la capacité de détruire le tissu interstitiel du poumon et du foie. Cette molécule contient 394 acides aminés et est codée par le gène Pl situé sur le chromosome numéro 14 (locus 14q32.1). Il s’agit d’un gène pléiomorphe dont on a décrit 75 allèles. Les allèles normaux sont désignés par la lettre de M et s’observe dans 90 % de la population en Europe. L’allèle le plus souvent associé au déficit en alpha antitrypsine est désigné par la lettre Z et se rencontre dans 2 à 3 % de la population européenne.

La synthèse de l’alpha-1-antitrypsine augmente quand un organisme est soumis à une inflammation.
D’autre part le déficit en alpha-1-antitrypsine est une affection héréditaire dont la transmission se fait selon le mode autosomique récessif (il est nécessaire que les deux parents portent l’anomalie génétique pour que la descendance présente la maladie) se caractérisant par des troubles pulmonaires et des troubles hépatiques débutant dans l’enfance et chez les individus homozygotes et à l’âge adulte chez l’hétérozygote.

La baisse de l’alpha-1-antitrypsine, constatée à l’intérieur du sérum sanguin (partie liquidienne du sang) et susceptible d’entraîner l’apparition d’emphysème des poumons.

Le but de la recherche de cette molécule est le dépistage d’anomalies génétiques généralement associées à l’emphysème des poumons ou à une cirrhose juvénile.

Les valeurs habituelles sont les suivantes. Elle varie selon les laboratoires.

La normale est comprise entre 1,8 et 4 g par litre soit entre 180 et 400 mg par décilitre.

On constate une augmentation au cours de la grossesse, dans la contraception orale, dans le cancer du pancréas et du foie et au cours des infection.