Définition
Définition
L'acidocétose par déficit en bêta-cétothiolase, est un défaut d'acétoacétyl-coenzyme thiolase mitochondriale, concernant le métabolisme des corps cétoniques, et le catabolisme de l'isoleucine.
Il s'agit d'une nouvelle maladie rare, qui se caractérise par une perte progressive de certaines capacités mentales, et motrices.