Hypertension artérielle pulmonaire primitive

Anomalie survenant rarement, touchant l'appareil cardio-vasculaire et se caractérisant par l'augmentation de la pression dans le système circulatoire artériel des poumons d'un individu dépassant 35 mm de Hg (mercure) au moment de la systole (contraction cardiaque) et 13 mm au moment de la diastole (remplissage du coeur). Autrement dit, un sujet présente une hypertension artérielle pulmonaire quand la pression sanguine dans son artère pulmonaire est supérieure à ces chiffres.

En dehors de l'hypertension artérielle pulmonaire primitive il existe deux autres causes fréquentes : l'HTAP secondaire postcapillaire et l'HTAP secondaire précapillaire. L'hypertension artérielle pulmonaire de façon générale est une maladie grave pouvant entraîner l'insuffisance de la fonction cardiaque (de la pompe cardiaque constituée par la partie droite du coeur) et ceci secondairement à la présence d'un obstacle qui s'oppose à l'éjection du sang par le ventricule droit.

L'HTAP est une affection rare (environ 2000 cas en France par an) dont on ne connaît pas la cause, qui frappe les adultes jeunes et qui se caractérise par un épaississement très important de la paroi des petites artères pulmonaires. Son évolution est péjorative en quelques années. Les vaisseaux pulmonaires se fibrosent progressivement et se rétrécissent. On constate une augmentation de la pression sanguine dans l'artère pulmonaire au repos et à l'effort qui survient rarement et dont les causes ne sont pas connues avec précision. Cette pathologie est particulièrement fréquente entre 20 et 40 ans et plus particulièrement chez la femme. Il a également été décrit des cas familiaux. On a accusé les médicaments visant à diminuer l'appétit pour faire maigrir le patient. C'est la raison pour laquelle cette variété d'hypertension artérielle pulmonaire touche essentiellement la femme et se caractérise par une grande sévérité et parfois même au décès. On a également accusé certaines pathologies comme les connectivites des cardiopathies avec shunt.