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Dégénérescence hépato-lenticulaire

Anglais : hepatolenticular degeneration.

Définition

Affection de nature héréditaire transmise selon le mode autosomique récessif (il est nécessaire que les deux parents portent l'anomalie génétique pour que la descendance présente la maladie). La dégénérescence hépato-lenticulaire touche l'adulte jeune ou l'adolescent. Sa principale caractéristique est une atteinte cérébrale (du cerveau).

Pathologie étudiée par Hall en 1921.

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