Angiokératome
- Anglais : angiokeratoma
- Terme issu du : grec angéion : vaisseau, kéras : corne et du suffixe-ome : tumeur
Définition
Terme issu du grec angéion : vaisseau, kéras : corne et du suffixe-ome : tumeur.
Synonymes : télangiectasie verruqueuse,verrue télangiectasique.
Augmentation du calibre des vaisseaux survenant localement au niveau de la peau et se caractérisant par l'apparition de points rouges de la taille de ½ à 4 mm de diamètre où vient se développer une kératose (présence de squames ou véritables écailles de peau, très fines, dont les bords sont libres, et donnant à la peau un aspect rêche).
On distingue plusieurs angiokératomes (liste non exhaustive) :
L’angiokératome de Fabry (appelé également angiokeratoma corporis diffusum de Fabry) est une maladie héréditaire. Elle débute dans l'enfance et se caractérise par de petits angiomes (dilatation des vaisseaux) de coloration rouge-violacée, parfois noire, dont la taille ne dépasse pas ½ par 4 mm de diamètre, localisés au niveau du bassin. Sur ces angiomes se développe une kératose (présence de squames ou véritables écailles de peau, très fines dont les bords sont libres, ce donnant à la peau un aspect rêche). Le patient souffre d'acrokératose (trouble de la circulation au niveau des extrémités s'accompagnant de sensations bizarres et de douleur parfois très importante). Son pronostic est sombre car il s'associe à d'autres anomalies (insuffisance cardiaque, insuffisance rénale).
Les angiokératomes Mibelli (appelés également lymphangiectasie des mains et des pieds) siègent sur le dos des orteils et des doigts ainsi qu'au genou. Cette variété d'angiokératome survient chez l'adolescent et se caractérise par la présence d'acroasphyxie (trouble de la circulation entraînant une coloration bleue des doigts et des orteils, qui sont engourdis et douloureux et correspondant à la première phase de la maladie de Raynaud). Ce type d'angiokératome disparaît en quelques mois.
Les angiokératomes naeviformes de Fabry type II. Ils peuvent résister dès la naissance, peu après la naissance ou dans l'enfance. Il s'agit de lésions habituellement solitaires qui s'étalent et qui sont constituées par la juxtaposition de papules (petites saillies de la peau, de coloration tirant sur le rouge ou le rose, sans liquide), de nodules (petites nodosités, légères surélévations de consistance ferme) dont la coloration peut aller du rouge foncé au noir. Cette affection se localise aux cuisses, fesses, jambes et plus rarement au dos. Elle est associée chez certains malades à un syndrome de Klippel Trénaunay (syndrome qui apparaît dans l'enfance et entraîne un gigantisme mono-mélique autrement dit une augmentation de volume d'un seul membre) accompagné d'anomalies des vaisseaux dont le flux est ralenti (passage lent du sang). Son traitement nécessite une électrocoagulation (destruction par la chaleur) ou une exérèse chirurgicale (ablation). Certains angiokératomes naeviformes relèvent du laser à colorant pulsé.
Angiomes serpigineux de Hutchinson. Leur début se fait dans l'enfance. Ils ressemblent quelque peu à l'angiokeratoma corporis diffusum de Fabry c'est-à-dire se présente sous forme de télangiectasie L'adjectif serpigineux s'applique à une variété d'ulcère ou d'érysipèle qui se caractérise par une cicatrisation d'un côté alors qu'il s'étend de l'autre. Ces lésions évoluent dans le temps en donnant l'impression de s'étendre de part et d’autre d’une ligne sinueuse, en rampant à la manière d'un serpent.. L'angiome serpigineux de Hutchinson (à prédominance féminine) peut également apparaître sous la forme de petits anneaux regroupés en placard. Son évolution se fait progressivement sur quelques mois ou sur quelques années vers une stabilisation à l'âge adulte. Sa régression est également possible de façon spontanée chez quelques malades. Son traitement fait appel à l’électrocoagulation et au laser à colorant pulsé.
L'angiokératome solitaire ou multiple s'observe quelquefois chez l'enfant généralement suite à un traumatisme. Son traitement fait appel au laser à colorant pulsé et à l’électrocoagulation.
La fucosidose de type II : petits éléments multiples de coloration rouge violacée parfois noire qui donne l'impression d'une grappe quand on la touche.
L’angiokératome de Fabry (appelé également angiokeratoma corporis diffusum de Fabry) est une maladie héréditaire. Elle débute dans l'enfance et se caractérise par de petits angiomes (dilatation des vaisseaux) de coloration rouge-violacée, parfois noire, dont la taille ne dépasse pas ½ par 4 mm de diamètre, localisés au niveau du bassin. Sur ces angiomes se développe une kératose (présence de squames ou véritables écailles de peau, très fines dont les bords sont libres, ce donnant à la peau un aspect rêche). Le patient souffre d'acrokératose (trouble de la circulation au niveau des extrémités s'accompagnant de sensations bizarres et de douleur parfois très importante). Son pronostic est sombre car il s'associe à d'autres anomalies (insuffisance cardiaque, insuffisance rénale).
Les angiokératomes Mibelli (appelés également lymphangiectasie des mains et des pieds) siègent sur le dos des orteils et des doigts ainsi qu'au genou. Cette variété d'angiokératome survient chez l'adolescent et se caractérise par la présence d'acroasphyxie (trouble de la circulation entraînant une coloration bleue des doigts et des orteils, qui sont engourdis et douloureux et correspondant à la première phase de la maladie de Raynaud). Ce type d'angiokératome disparaît en quelques mois.
Les angiokératomes naeviformes de Fabry type II. Ils peuvent résister dès la naissance, peu après la naissance ou dans l'enfance. Il s'agit de lésions habituellement solitaires qui s'étalent et qui sont constituées par la juxtaposition de papules (petites saillies de la peau, de coloration tirant sur le rouge ou le rose, sans liquide), de nodules (petites nodosités, légères surélévations de consistance ferme) dont la coloration peut aller du rouge foncé au noir. Cette affection se localise aux cuisses, fesses, jambes et plus rarement au dos. Elle est associée chez certains malades à un syndrome de Klippel Trénaunay (syndrome qui apparaît dans l'enfance et entraîne un gigantisme mono-mélique autrement dit une augmentation de volume d'un seul membre) accompagné d'anomalies des vaisseaux dont le flux est ralenti (passage lent du sang). Son traitement nécessite une électrocoagulation (destruction par la chaleur) ou une exérèse chirurgicale (ablation). Certains angiokératomes naeviformes relèvent du laser à colorant pulsé.
Angiomes serpigineux de Hutchinson. Leur début se fait dans l'enfance. Ils ressemblent quelque peu à l'angiokeratoma corporis diffusum de Fabry c'est-à-dire se présente sous forme de télangiectasie L'adjectif serpigineux s'applique à une variété d'ulcère ou d'érysipèle qui se caractérise par une cicatrisation d'un côté alors qu'il s'étend de l'autre. Ces lésions évoluent dans le temps en donnant l'impression de s'étendre de part et d’autre d’une ligne sinueuse, en rampant à la manière d'un serpent.. L'angiome serpigineux de Hutchinson (à prédominance féminine) peut également apparaître sous la forme de petits anneaux regroupés en placard. Son évolution se fait progressivement sur quelques mois ou sur quelques années vers une stabilisation à l'âge adulte. Sa régression est également possible de façon spontanée chez quelques malades. Son traitement fait appel à l’électrocoagulation et au laser à colorant pulsé.
L'angiokératome solitaire ou multiple s'observe quelquefois chez l'enfant généralement suite à un traumatisme. Son traitement fait appel au laser à colorant pulsé et à l’électrocoagulation.
La fucosidose de type II : petits éléments multiples de coloration rouge violacée parfois noire qui donne l'impression d'une grappe quand on la touche.
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