Syndrome de Peters

Définition

Définition

Le syndrome de Peters est une anomalie congénitale de la partie avant de l'œil, s'accompagnant d'une opacité (perte de la transparence) de la cornée au centre de celle-ci, avec une atteinte de l'iris (partie colorée), et d'accolements de tissu en avant du globe oculaire.

Le syndrome de Peters, touche souvent les deux yeux entraînant une perte presque totale de la vision.

Symptômes

Symptômes

Chez quelques patients cette anomalie est associée à d'autres malformations des yeux :

  • Strabisme : défaut de parallélisme des yeux, s'accompagnant d'une déviation de l'un ou des deux yeux vers l'intérieur (strabisme convergent ou ésotropie), ou strabisme vers l'extérieur (strabisme divergent ou exotropie).
  • Nystagmus : mouvements involontaires d'oscillation de faible amplitude et de rotation du globe oculaire.
  • Glaucome : augmentation de la pression à l'intérieur du globe oculaire.
  • Cataracte : opacification du cristallin.
  • Anomalie cardiaque.
  • Anomalie du tube digestif.
  • Malformations au niveau de la bouche (bec de lièvre).
  • Anomalie du crâne (microcéphalie : petit crâne).
  • Présence d'un hypospadias, qui est une malformation de l'urètre de l'homme (conduit amenant l'urine de la vessie à l'extérieur) se caractérisant par la division d'une plus ou moins grande partie associée à la présence d'un orifice urétral (méat urétral) anormalement situé par rapport à l'extrémité du gland, sur la face inférieure de la verge. L'hypospadias est toujours associé avec une malformation du prépuce (repli de peau recouvrant le gland).

Traitement

Traitement

Les traitements du syndrome de Peters sont :

  • Une intervention chirurgicale dont les résultats sont variables. En effet ils sont directement dépendants de la survenue d'un éventuel glaucome, et de la réussite de la greffe de cornée. De façon générale les résultats sont encourageants. Il est nécessaire de procéder à une anesthésie générale ce qui permet de connaître l'ensemble des lésions concernant l'oeil. Le geste chirurgical porte sur la cataracte, et en présence d'un glaucome, il faut une intervention urgente de façon à ne pas endetter les capacités visuelles de l'oeil atteint.
  • La greffe de la cornée est également, le plus souvent, nécessaire. Néanmoins il s'agit d'une intervention chirurgicale relativement périlleuse (plus chez l'enfant que chez adulte). Ceci s'explique par le fait que les enfants présentent des réactions inflammatoires plus intenses. Après l'intervention les résultats dépendent de la survenue d'un éventuel glaucome, et de la réussite de la greffe de la cornée.

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