Définition
Définition
Le syndrome de Drash, appelé également syndrome de Denys-Drash est un ensemble de symptômes se caractérisant par la survenue d'un pseudohermaphrodisme masculin, un néphroblastome ou tumeur de Wilms ou une insuffisance rénale due à une sclérose mésangiale diffuse. Ce syndrome survient avant l'âge de trois ans le plus souvent.
La tumeur de Wilms apparaît parfois avec retard par rapport à la néphropathie.
Les patients souffrant du syndrome de Drash doivent être suivis en pratiquant des échographies répétitives. D'autre part une étude génétique permet de mettre évidence une mutation du gène WT1.
Le traitement proposé est une gonadectomie (ablation des gonades) et une néphrectomie bilatérale (ablation des reins) dès que l'on constate l'installation de l'insuffisance rénale terminale.