Définition
Définition
Absence partielle ou totale des canaux biliaires interlobulaires.
Cette absence de canaux, destinés à conduire la bile à l'intérieur du foie, est due à une maladie génétique dont la transmission se fait sur le mode autosomique dominant (il suffit que l’un des 2 parents possède l'anomalie génétique pour que l'enfant présente la maladie).
Ce syndrome se transmet à la descendance avec une expressivité variable (intensité variant suivant les individus).