Syndrome d'Alagille

Définition 

Absence partielle ou totale des canaux biliaires interlobulaires.

Cette absence de canaux, destinés à conduire la bile à l'intérieur du foie, est due à une maladie génétique dont la transmission se fait sur le mode autosomique dominant (il suffit que l’un des 2 parents possède l'anomalie génétique pour que l'enfant présente la maladie).

Ce syndrome se transmet à la descendance avec une expressivité variable (intensité variant suivant les individus).

Aucun commentaire pour "Syndrome d'Alagille"

Commentez l'article "Syndrome d'Alagille"