Glucagonome

Définition

Définition

Le glucagonome est une tumeur endocrine rare, qui se développe à partir des cellules alpha du pancréas.

Symptômes

Symptômes

Les symptômes des malades concernés par le glucagonome sont :

  • Une dermatose érythémato bulleuse polymorphe (érosion et croûte) au niveau de l'aine, du visage, du périnée, des fesses et des extrémités. Il s'agit d'une dermatose (maladie de peau) migratrice, siégeant essentiellement autour des orifices naturels, et aux extrémités.
  • Une stomatite (inflammation de la bouche).
  • Une baisse de l'état général, avec perte de poids.
  • Un diabète est quelquefois présent, associé à une anémie.

Physiopathologie

Le glucagonome se développe à partir :

  • Des cellules alpha.
  • Des cellules 2 alpha.
  • Des îlots de Langerhans, qui sécrètent le glucagon.

Épidémiologie

Le glucagonome est une tumeur maligne du pancréas, dans 85 % des cas. Il s'agit d'une affection relativement rare, dont l'âge moyen débute autour de 50 ans.

Elle concerne essentiellement les femmes.

Examen médical

Labo

Les analyses de sang montrent :

  • Une hyperglucagonémie (excès de sécrétion de glucagon dans le sang).
  • Un diabète modéré.

Examen complémentaire

Le scanner et l'échographie permettent de mettre en évidence la tumeur qui généralement est de grande taille.

Traitement

Traitement

Les traitements du glucagonome sont :

  • L'administration du sulfate de zinc, pouvant quelquefois apporter quelques bénéfices.
  • L'exérèse de la tumeur.
  • La chimiothérapie.

Tous ces traitements sont indiqués en cas de métastases. Les résultats sont inconstants.

Évolution

Évolution

L'évolution se fait vers l'apparition de métastases, au niveau du foie assez fréquemment. Ceci rendant le pronostic de cette maladie relativement réservé.