Définition
Définition
L'anétodermie érythémateuse, est une maladie de peau se caractérisant par l'apparition d'une éruption, qui se généralise et est composée de taches atrophiques, de couleur tirant sur le violet, parfois nacrées.
Leur forme est déprimée, et à la palpation elles apparaissent molles.
Historique
Dermatose (maladie de peau) étudiée par Jadassohn en 1892.
Classification
On distingue plusieurs formes dont celle décrite par Schweninger et Buzzi en 1891, et se caractérisant par l'apparition, au niveau de la ceinture scapulaire (à la base du cou), du tronc, de la face d'extension des membres supérieurs, de minuscules papules de couleur tirant sur le blanc, de consistance molle, et dont l'évolution se fait très rapidement vers une diminution de leur volume.
Elles ont comme autre caractéristique de se laisser déprimer au centre.
Symptômes
Symptômes
L'anétodermie érythémateuse, se localise essentiellement au niveau des faces d'extension des membres. La face correspondant aux genoux et aux coudes, des flancs, et du dos.
Physiopathologie
Le syndrome de Blegvad-Haxthausen est une maladie génétique, associant des troubles cutanés de type anétodermie, des troubles oculaires à type de coloration bleue de la sclérotique (blanc de l'oeil ), ainsi que des anomalies du tissu osseux, à type d'ostéogenèse imparfaite. Ce syndrome (ensemble de symptômes), a été mis en évidence par le danois Olaf Blegvad en 1921. Il s'agit d'une variété d'ostéopsathyrose (os de verre), à laquelle s'associe, une cataracte de type zonulaire, une augmentation du taux des phosphatases à l'intérieur du sang.