定义
定义
骨髓增殖综合征是一组随时间推移而延伸的病理,其特征是源自成熟细胞的细胞癌性增殖,其本身源自一个或多个细胞,是骨造血(血细胞产生的起源机制)的结果骨髓。该综合征的本质特征是不存在骨髓衰竭。这是血液成分(所代表的元素)的功能和生产方面的不足。
分类
属于骨髓增殖综合征框架内的病理有(非详尽列表): 慢性粒细胞白血病。 由于最新的发现、实施的诊断手段及其治疗管理,这种病理学在这一组中占有特殊的地位。 这种病理学与称为费城染色体的染色体异常有关。 它由 9 号染色体和 22 号染色体之间的易位(染色体的一个片段转位到另一片段上)组成。这种情况的特征是中性粒细胞(即属于与某些称为中性粒细胞(在骨髓和血液中)的白细胞具有相同的谱系(品种)。 慢性粒细胞白血病常常是偶然发现的,并且以疲劳和体重减轻隐秘地开始。 它向急性白血病的演变使其变得严重。 患者腹部触诊显示孤立的脾肿大(脾体积增加),但最重要的是来自血象的数据(红色血细胞数量的分析)。白色和血小板),通常表现出中度贫血,即每分升约 10 克。 还有白细胞增多(白细胞数量增加)。 骨髓样本显示骨髓丰富,含有大量白细胞和大量巨核细胞(血小板前体),并伴有成红细胞(红细胞前体)数量减少。核型的研究。 核型是个体细胞中包含的染色体数量。 这种在骨髓细胞上进行的核型突出显示了费城染色体。 它还可以识别该染色体上的杂合基因:bcr-al-bl 蛋白,它是一种诊断标记,也就是说,一旦测量,就可以探索非常特定的疾病并具有良好的针对性。慢性粒细胞白血病的治疗旨在抑制向急性转化期的进展。 此前,医疗团队使用同种异体移植技术(移植物是从同一物种的受试者借用的,但具有不同的遗传配方)。 目前还有其他治疗方法,特别是使用α干扰素,可以获得很长的缓解期,而且还使用STI 571格列卫(甲磺酸伊马替尼)。 这是首个属于“抗酪氨酸激酶”家族的抗癌药物,它能抑制 bcr-abl 破坏蛋白的甲状腺素激酶活性(见上文)。其他属于骨髓增生性疾病的血液系统恶性肿瘤(血液疾病)包括:
- 粒单核细胞白血病
- 红细胞增多症
- 骨髓性脾肿大伴骨髓纤维化
- 原发性血小板减少症
症状
病理生理学
骨髓增殖综合征的特征是具有相同形态和相同(正常)功能的细胞增殖(骨髓中的增殖),这与急性髓系白血病的细胞形成对比,急性髓系白血病是一种以细胞增殖为特征的疾病未成熟且没有特殊功能的骨髓。
进化
进化
这些不同病理的演变各不相同。有些还伴有转化为急性粒细胞白血病。其他疾病(血小板增多症等)则不会出现负面影响。