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无菌脓肿综合征

定义

定义

无菌脓肿综合征是一种罕见疾病,其特征是出现脓液形式的细胞群,主要位于腹部。

症状

症状

无菌性脓肿综合征的主要症状是高热体温升高),而没有任何其他感染迹象,因此用“无菌”一词来描述这种病理。

病理生理学

无菌性脓肿综合征是一种自身炎症性疾病,这意味着患者会在没有任何明显原因的情况下产生自身的细胞和炎症过程。

除了无菌脓肿综合征的发生之外,还描述了其他情况,包括:

  • De 克罗恩病 (英语克罗恩病)其特征是存在不明原因的炎症,影响到末端部分回肠 (小肠的最后一部分)。
  • Du 坏疽性脓皮病 涉及皮肤感染并造成昂贵的损伤。
  • 萎缩性多软骨炎,这是一种罕见、严重的慢性疾病,眼睛损伤和退化与软骨或多或少完全消失有关。它会在几年内突然发作,并伴有一般状况和心脏的损害。其原因尚不清楚,可能是自身免疫性的(患者产生针对自身组织的抗体)。
  • 肉芽肿病.

流行病学

无菌脓肿综合征影响世界各地的极少数人,主要是年轻人。法国大约有三十例,可能更多。

医疗考试

拉博

血液样本显示存在大量白细胞(白细胞增多症)和炎症综合征(PCR 和血沉升高)。

中性粒细胞检查显示,它们有时会发生改变。还观察到另一种白细胞:组织细胞,它们呈栅栏状排列,并伴有巨细胞。

附加检查

旨在突出可能致病细菌的额外检查结果呈阴性。

治疗

治疗

无菌脓肿综合征的治疗方法是:

  • 皮质类固醇治疗 (可的松)。
  • 免疫抑制剂 (降低身体免疫防御的药物)。

在这些条件下,进化是好的。

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