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蕈样肉芽肿

定义

定义

蕈样肉芽肿是血皮病(血液和皮肤病)的一部分。 

一般

蕈样肉芽肿的主要形式是 淋巴瘤 皮肤 也就是说 皮肤.

这种类型的肿瘤的特点是首先出现在皮肤,然后侵入身体的其他部位。

最初的 蕈样肉芽肿 以暗红色斑块的形式出现,有时覆盖着小块 皮屑 (小电影)。

这种疾病是增殖的结果,也就是说各种白细胞大量增殖: T淋巴细胞.

患者出现的体征主要是 瘙痒,即瘙痒,各种皮疹,后来 浸润性苔藓样斑块,一般情况的改变,最后出现 肿瘤 鲜红色,有时呈深色,容易溃烂。

皮肤损伤及其持续性和抵抗治疗的事实(参见治疗)需要样本,以便做出诊断。

事实上,实验室检查显示出这种疾病几乎特有的病变(特征)的存在(见实验室)。

历史的

真菌病一词最初由 Alibert 于 1832 年创建,用于指以皮肤上真菌生长为特征的病症。

术语真菌是指具有海绵或蘑菇外观的肿瘤。

蕈样肉芽肿长期以来也被称为艾伯特氏病。

事实上,它是一种重复(一个多余的术语)来指定一种特定的形式,这种形式的演变是长期的、不规则的、最常见的是致命的,并且以巴赞的通常形式为特征。

分类

  • La 皮肤白血病 其特点是细胞浸润(单形造血细胞)远离皮肤,这导致出现 红斑 (发红)有时是肿瘤和 紫癜 (皮肤和粘膜上有血液渗出)。它的治疗需要可的松和 化疗.
  • La 淋巴瘤样乳头状瘤病 对应于存在 结节 位于皮肤水平,被活动的 T 细胞和自然渗透 单克隆的.
  • 皮肤大细胞淋巴瘤 CD 30 是生长迅速的肿瘤,类似于 CD 30 皮肤大细胞 T 淋巴瘤,预后稍差。
  • La 塞扎里病 其特点是红色病变,斑片散布,引起大量瘙痒,脚底和手掌上出现小头皮屑, 浮肿 面部,皮肤色素沉着增加和脱发。外周循环中的细胞(组织学)检查显示基底浸润 四倍体肿瘤性T细胞。五年后,预后最常见的是 11%,其治疗需要 化疗 和皮质类固醇。
  • Le 原发性皮肤淋巴瘤 这是一种罕见疾病,因为它仅占所有淋巴瘤的 2%。据估计,大约十万人中就有一人患有原发性皮肤 T 细胞淋巴瘤。其预后优于淋巴结淋巴瘤。
  • 表格 Hallopeau-Besnier 型红皮病 伴随着一个 剧烈瘙痒 (非常严重的瘙痒)。 呈现出的形状 肿瘤 立即出现。

症状

病理生理学

这种情况的特点是多种白细胞增加(淋巴细胞)在皮肤中。这是一种疾病,得名于淋巴瘤 原代皮肤T细胞 其演变分为三个阶段:

  • 出现浅粉色或红色的皮肤斑块,趋于紫色,并伴有 瘙痒 严重(瘙痒)。
  • 相关皮肤增厚 脱发,指甲的改变和体积的增加 神经节.
  • 肿瘤阶段,具有真实的外观 癌的 皮肤,可能溃疡(形成相对较深的伤口)。

有丝分裂 蕈类 ou 淋巴瘤 原发性皮肤 T 细胞感染始于瘙痒,即非常剧烈的瘙痒,随后出现丘疹(皮疹) 霉菌前期, 类似蘑菇,外表普通。 然后我们会看到斑块的出现,也就是说大面积的皮肤被渗透。在晚期阶段,有可能看到这种类型的肿瘤 霉菌性的 柔软,颜色为红色,趋于深色,可发展为溃疡,即形成伤口。

有时,病灶会逐渐消失。

医疗考试

体检

在这种疾病(蕈样肉芽肿)期间,有记载 微脓肿 波特里耶 在以下层面上 表皮,即皮肤的表层。

也有立即出现的肿瘤。

另一方面,我们很少观察到大量淋巴结,但出现较晚。

拉博

  • 如果我们检查 细胞 在受这种疾病影响的细胞中,我们看到它们是由来自同一起始 T 淋巴细胞的 T 淋巴细胞增殖(克隆增殖)组成,其记忆具有 皮肤趋向性 换句话说,这些 T 细胞对皮肤感兴趣,或者,如果你愿意的话,被皮肤吸引。对于遗传专家来说,它的表型是:CD3+CD4+CD8-。
  • 的检查 细胞 也就是说,在这种疾病期间进行的组织学研究表明,皮肤内(更确切地说是表皮内)存在“淋​​巴细胞巢”。肿瘤本身由肉芽肿组织组成,其网络(组织学组成)为腺样体类型。
  • 术语腺样体(来自希腊语adên:腺体和eidos。方面)指与淋巴淋巴结组织相关的所有事物。该术语最常用于指定与以下器官相关的器官: 扁桃体 咽部。例如,我们谈论的是构成咽扁桃体的腺样体组织肥大,主要在儿童期后半段观察到。

原因

原因

蕈样肉芽肿的病因尚不清楚。

这种疾病似乎是逆转录病毒感染的结果(HTLV-V).

治疗

治疗

  • 普瓦疗法 (在机舱内暴露于紫外线辐射下)。
  • 化疗 :应用基于甲氯胺的药物,并且在累及淋巴结和内脏的晚期形式中,使用抗癌药物。
  • 本地应用 m乙氨蝶呤 通过混合 10 毫克 m乙氨蝶呤 由某些皮肤科专家(皮肤科专家:皮肤病)和血液科专家(血液科专家:血液病)在专门中心进行 50 毫升水的清洗,以治疗此类疾病。
  • 本地应用程序 可的松 : 皮质类固醇 有时也进行。
  • 在晚期阶段,可以通过以下方式治疗: 放射治疗 (使用X射线作为治疗),  皮质类固醇治疗 (可的松片剂:口服途径)通过一般途径或通过一般化疗。

进化

进化

蕈样肉芽肿可扩散至淋巴结和内脏。

病情进展持续时间为 10 至 25 年,具体取决于个人,生存期也因患者而异。

鉴别诊断

La 沃林格-科洛普病 (英语为沃林格-科洛普病)较少被称为佩吉特样网状细胞增多症,对应于一系列类似于蕈样肉芽肿和塞扎里综合征的症状。

Kolopp综合征的主要特征如下:

  • 红斑鳞状皮肤病变 (粉红色并伴有细小的皮肤薄片)。
  • 多环方面 非常本地化且进化缓慢。

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