Định nghĩa
Định nghĩa
Bệnh dày sừng xơ cứng bì ở tứ chi là bệnh dày sừng lòng bàn tay xuất hiện từ khi sinh ra ở dạng lan tỏa và độ dày của nó ít đáng kể hơn so với các bệnh dày sừng lòng bàn tay khác.
Đây là một rối loạn di truyền mang tính chất gia đình, trội và nhiễm sắc thể thường (chỉ cần một trong hai cha mẹ mang gen bất thường trên nhiễm sắc thể không giới tính là đủ để con cái mắc bệnh).
Các triệu chứng
Các triệu chứng
Các triệu chứng của bệnh teo da xơ cứng bì ở tứ chi là:
- Bệnh da này có ranh giới rõ ràng và chủ yếu chiếm ưu thế ở điểm áp lực.
- La chứng dày sừng kín đáo, lòng bàn tay nhiều hơn so với lòng bàn chân (quan sát thấy ở lòng bàn tay cao hơn nhiều so với lòng bàn chân).
- Nó đi kèm với một một cách xơ cứng, được đặc trưng bởi tình trạng da tiến triển khu trú ở các ngón tay, đặc trưng bởi sự dày lên của da, các mô dưới da và đôi khi các mô sâu cứng lại, sau đó teo và loét.
- Sau đó, ở một số bệnh nhân, bệnh có thể ảnh hưởng đến cánh tay, bàn chân, cẳng chân, thân và mặt.