Miyeloproliferatif sendrom

Sınıflandırma

Miyeloproliferatif sendrom çerçevesine giren patolojiler şunlardır (kapsamlı olmayan liste): Kronik miyeloid lösemi. Bu patoloji, son buluşlar, uygulanan tanı yöntemleri ve tedavi yönetimi nedeniyle bu grupta özel bir yer bulmaktadır. Bu patoloji Philadelphia kromozomu adı verilen bir kromozomal anomaliyle bağlantılıdır. Bu durum, 9 numaralı kromozom ile 22 numaralı kromozom arasında bir translokasyondan (kromozomun bir bölümünün diğerine aktarılması) oluşur. Bu durum, nötrofilik granüler hücrelerin, yani kromozoma ait olan hücrelerin sayısında nispeten önemli bir artış ile karakterize edilir. Nötrofiller (kemik iliğinde ve kanda) adı verilen belirli beyaz kan hücreleriyle aynı soydan (çeşitli). Kronik miyeloid lösemi sıklıkla tesadüfen keşfedilir ve sinsice yorgunluk ve kilo kaybıyla başlar. Akut lösemiye dönüşme yönündeki evrimi durumu ciddi hale getirir. Hastanın karnının palpasyonu izole splenomegali (dalağın hacminde artış) gösterir, ancak bunlar her şeyden önce hemogramdan (kırmızı kan hücrelerinin sayısının analizi) elde edilen verilerdir. beyaz ve trombositler) genellikle orta derecede anemi gösterir, yani dl başına yaklaşık 10 gram. Ayrıca hiperlökositoz da vardır (beyaz kan hücrelerinin sayısında artış). Kemik iliği numunesi, çok sayıda beyaz kan hücresi ve eritroblastların (kırmızı kan hücrelerinin öncüleri) sayısındaki azalmayla ilişkili çok sayıda megakaryosit (trombosit öncülleri) içeren zengin bir iliği ortaya çıkarır. Kronik miyeloid lösemi tanısı şu şekilde doğrulanır: karyotip araştırması. Karyotip, bir bireyin hücrelerinde bulunan kromozomların sayısıdır. Kemik iliği hücreleri üzerinde gerçekleştirilen bu karyotip, Philadelphia kromozomunu öne çıkarıyor. Aynı zamanda bu kromozom üzerindeki hibrit genlerin tanımlanmasına da olanak tanır: tanısal bir belirteç olan bcr-al-bl proteini, yani bir kez ölçüldüğünde çok spesifik bir hastalığın araştırılmasına olanak sağlayan ve iyi hedeflenmiş bir madde. Kronik miyeloid löseminin tedavisi, akut dönüşüm aşamasına doğru ilerlemeyi baskılamayı amaçlamaktadır. Daha önce tıbbi ekipler allograft tekniğini (greftin aynı türden bir denekten alındığı ancak farklı bir genetik formül sunduğu greft) kullanıyordu. Şu anda diğer terapötik olasılıklar ve özellikle çok uzun remisyonlar elde etmeyi mümkün kılan interferon alfa kullanımı, ayrıca STI 571 Gleevec (Imatinib Mesylate) kullanımı da kullanılmaktadır. Bu, bcr-abl yıkım proteininin tirosin kinaz aktivitesini inhibe eden "antitirozin kinaz" ailesindeki ilk kanser ilacıdır (yukarıya bakınız). Miyeloproliferatif sendromun bir parçası olan diğer hematolojik maligniteler (kan hastalıkları) şunlardır:

• Miyelomonositik lösemi
• Eritremi
• Miyelofibrozlu miyeloid splenomegali
• Esansiyel trombositopeni