Tanım
Tanım
Bir sendrom beyincik kökeni serebellumun bir kısmındaki hasarla bağlantılı olan bir hastalıktır, veya bu organı merkezi sinir sisteminin geri kalanına bağlayan anatomik alanlar.
semptomlar
semptomlar
Serebellar sendromun belirtileri şunlardır:
- Ayakta durma sorunu.
- Yürüme sorunları.
- L'adiadokokinesis Babinski'nin (terim: ayrıcalıklı, diadokhos: birbirini takip etmesi ve kinêsis: hareket), aşağıdaki gibi belirli hareketleri hızlı bir şekilde gerçekleştirebilme yeteneği olan diadokokinesisin ortadan kalkmasına karşılık gelir:
- Pronasyon (bir nesneyi almak).
- Alternatif bir şekilde supinasyon (avuç içi yukarı bakacak şekilde elinizi uzatarak yalvarmak). Adiadokokinesis, serebellar lezyonu olan bir hastada görülen bir semptomdur. Bu durum aynı zamanda multipl skleroz gibi sinir sisteminin diğer patolojilerinde de bulunur.
- Aynı zamanda bir asinerjiyani karmaşık hareketler birkaç aşamaya bölünmüştür:
- Yani bir hastadan ayağını kaldırması istenirse bunu birkaç adımda yapacaktır.
- Hasta ayakta dururken dengesini korumak ve destek tabanını (yerde tanımlanan ve kişinin dengeyi koruyabilmesi için gereken alana karşılık gelen yüzey) artırmak için ayaklarını açma eğilimindedir.
- Hastada gözler kapalıyken kötüleşmeyen salınımlar görülür. Bunlar büyük genliğe sahip ve düzensizdir.
- Hastanın yürüyüşü sarhoş bir adamın yürüyüşünü andırıyor (sarhoş yürüyüşten bahsediyoruz), lezyon tarafına doğru sapma eğilimi var.
- Hareketler belirli bir gecikmeyle başlar ve çoğu zaman hastanın belirlediği hedefi aşar. Yine de yön korunur ve bazen bir titreme olur.
- Üstelik titremeler istirahat halinde mevcut değildir. Sadece hastanın yaptığı istemli hareketler sırasında ortaya çıkarlar.
- Ayakta dururken düşme eğilimi. Kişi serebellumun yalnızca bir tarafında etkilendiğinde (tek taraflı serebellar sendrom), çoğu durumda lezyonun olduğu tarafa doğru sapma eğilimi gösterir.
- Serebellar sendrom iki taraflı olduğunda kişi salınır ancak düşmez.
- Konuşma bozuklukları: Kelimelerin çıkışı sarsıntılı, hecelerin ayrı telaffuzu var, diksiyon yavaş, hasta tereddüt ediyor. Bazıları yüz buruşturmalarla patlayıcı konuşma eğilimindedir. Bu, konuşmanın fonasyonunu ve artikülasyonunu sağlayan kasların koordinasyonundaki bir bozuklukla bağlantılıdır. Bu sendrom esas olarak iki taraflı serebellar sendromda görülür.
- Etkilenen beyincik merkezi kısmı olduğunda, esas olarak yürümenin yanı sıra ayakta durma pozisyonu da etkilenir. Yan kısımlarda lezyon olması durumunda hareket bozulur.
Fizyoloji
Le beyincik düzenleyici merkezlerden biri olmasımotor serebral korteks (hareketlerin başlangıcında), hastanın sunduğu semptomlar yaralı bölgeye bağlı olarak farklıdır:
- başarısı ejder statik denge bozukluklarının ortaya çıkmasına neden olur (hasta hareketsiz kaldığında):ataksi beyincik.
- Başarısı yarım küreler esas olarak hareketlerin koordinasyonunda sorunlara neden olur.
- Beyincik arka kısmındaki hasar, nistagmus (küçük genlikli salınımlardan oluşan istemsiz hareketler ve göz küresinin dönmesi).
Patofizyoloji
Le Claude sendromu (İngiliz Claude sendromunda), beyincikteki bir bölgenin lezyonuna ikincildir: beyin sapı. Bu semptom seti aşağıdakilerle karakterize edilir:
- Konuşma zorluğu (konuşma sorunları).
- Lezyonun olduğu taraftaki bazı oküler sinirlerin (ortak oküler motor siniri) felci, hastada bazılarının "göz hastalığı" olarak adlandırdığı durum ortaya çıkar. beyincik hemiplejisi (anlamlı olmayan terim) onu bir hale getirir serebellar hemi sendromu. Bu, beyinciğin yarısının hasar görmesine karşılık gelen bir dizi semptomdur. Bu tür bir durumla esas olarak beyincikteki belirli bir alan etkilendiğinde karşılaşılır: kırmızı çekirdek (daha kesin olarak alternatif kırmızı çekirdek sendromundan bahsediyoruz).
La Fahr hastalığı (İngilizce Fahr hastalığında) nedenleri tam olarak anlaşılamayan bir durumdur. Bazı uzmanlara göre bu, vücutta kalsiyum kullanımında bir bozulma olabilir. Aslında bir saldırıyı not ediyoruz. bazal ganglionlar (beyincikteki beyaz madde içindeki gri hücre adacıkları), bu alanlara yavaş yavaş nüfuz eden kireç karbonat birikintilerini birleştirir. Orta yaştaki erkekleri etkileyen bu patoloji aynı zamanda beyincikteki tırtıklı çekirdeklerin hasar görmesi ile de karakterize edilir ve bu da lezyonun kafatasının röntgeninde görünür olmasını sağlar. Hastanın sunduğu semptomlar şunlardır:
- Hareketlerin yavaşlaması ve azlığı da denir akinezi.
- bir hipertoniyani geri kalan uzuvlarda sertlik ve titreme, parkinson sendromunun varlığını yansıtır. THE piramit ışın Merkezi sinir sistemine (beyin ve omurilik) ait olan ana sinir yoludur. Ortak bir rotaya sahip bir grup sinir lifinden oluşur ve istemli motor mesajları (duyumların algılanmasına yönelik mesajların aksine harekete izin veren sinir uyarıları) taşımayı amaçlar. Serebral kortekste (beynin gri maddesi) bulunan piramidal şekilli sinir hücrelerini omurilikte bulunan diğer sinir hücrelerine bağlar.
- bir Epilepsie.
- Bir beyincik sendromu.
- Karakterde bir değişiklik.
- Yavaş yavaş ortaya çıkan zihinsel bozukluklar.
- Bazı hastalarda paratiroid hormonunun yetersiz salgılanması. THE paratiroid bezleri serum kalsiyumunun (kandaki kalsiyum miktarı) korunmasını denetlerken, tiroid tarafından salgılanan bir hormon olan kalsitonin tam tersi bir role sahiptir, yani kandaki kalsiyum seviyesini düşürür. Bu patolojinin gelişimi aşağılayıcıdır. Hatta birkaç yıl içerisinde hastanın ölümüne doğru giden bir durumdur.
La Kuru hastalığıölümcül, beyinciği etkileyen ve aşağıdakilere benzer semptomlara neden olan Parkinson hastalığı (titreme, yürüme sorunları, hareketleri koordine etmede sorunlar, demans). Bu, izole ettiğimiz ilk koşuldur. Prion (özellikle şunlardan sorumludur: Creutzfeldt-Jacob hastalığı). Kuru bir zamanlar Yeni Gine'nin Papua kabilelerini etkiledi. Bunun nedeni kontamine beyinlerin yutulmasıydı: Aslında bu kabileler, onlara saygı göstermek için ölülerin beyinlerini yeme alışkanlığını edinmişlerdi. Yamyamlığın bastırılmasıyla salgın sona erdi.
La Strümpell hastalığı Lorrain spazmodik parapleji (alt ekstremite felci) ile karakterize nörolojik bir durumdur. demiyelinizasyon (miyelinin ilerleyici yıkımı = belirli sinirleri çevreleyen yağlı kılıf). Bu demiyelinizasyon merkezi sinir sisteminin piramidal fasiküller ve bazen de (daha hafif hasar) spinoserebellar fasikül gibi belirli bölgelerini etkiler. Strümpell-Lorrain sendromunun 2 veya 3 yaşında ortaya çıkan erken formları ve bazen ancak 35 yaşından sonra ortaya çıkan geç formları vardır.
Le Seemann sendromu Merkezi sinir sisteminin hasar görmesi nedeniyle kas gücünde bozulma olmadan hareketlerin koordinasyonsuzluğunun eşlik ettiği beyincik gelişimindeki bir bozukluğa karşılık gelir. Buna konuşmanın başlamasında gecikme, baş dönmesi ve nistagmus da eklenir.
Le Arns ve Sayre sendromuKearns-Sayre sendromu veya Barnard ve Scholz sendromu olarak da adlandırılan hastalık, hücrelerin sitoplazmasında yer alan ve küçük küreler şeklindeki küçük organlar olan mitokondride DNA'nın kullanımındaki bozukluktan kaynaklanan bir dizi semptoma karşılık gelir. veya çubuklar, vücudun enerjisinin yönetilmesinde önemli bir rol oynar. Bu patolojiden etkilenen hasta şunları sunar:
- Retina iltihabı (pigmenter denir).
- Dış oftalmopleji (göz kaslarının motor fonksiyon sorunları) ve pitozis (üst göz kapaklarının sarkması).
- Iraksak şaşılık (gözlerin paralelliğinin olmaması).
- Miyokardın (kalp kası) hasar görmesi ve kalp içindeki sinir uyarılarının iletimindeki bozuklukların kalp atımlarında değişikliklere yol açması (dal bloğu, atriyoventriküler blok).
- Çoğu zaman hastalar sağırlık gibi işitme sorunlarıyla da başvururlar.
- Bir beyincik sendromu.
- Hormonların salgılanmasında bozukluk (endokrin bozukluklar).
- Ortalamanın altında bir boyut.
La Hunt hastalığı veya sendromu (İngilizce: Ramsay Hunt sendromu), aynı zamanda yüz veya kulak zonası olarak da adlandırılır, spontan ağrının varlığı ile karakterize edilir veya sinir yolunda lokalize olan (enfeksiyöz kökenli bir lezyon veya tahriş nedeniyle) neden olur. kökleri (onu merkezi sinir sistemine bağlayan) veya sinirlendirdiği bölgede. Bu ağrı bir paroksizm (semptomların en yoğun şekilde kendini gösterdiği bölüm) sunar. Bu patoloji sırasında hastalar kulak kanalında ve orta kulakta ağrıdan şikayetçidir.
Le Sicard serebello-oksipito-vertebral açı sendromuSicard sendromu olarak da adlandırılan bu sendrom, sinir sisteminin bir kısmındaki (medulla oblongata) bir hasara ikincil olarak ortaya çıkar ve sternokleidomastoid kas ve trapeziusta, gelen ilk iki sinir tarafından innerve edilen anestezi anatomik bölgelerinde felç varlığı ile karakterize edilir. servikal omurgadan (boyun omurları) ve serebellar sendromdan.
Le lateral ampuler sendromu genellikle medulla oblongata tarafında yumuşama gibi ilerleyici bir tahribattan kaynaklanan bir dizi semptoma karşılık gelir ve bunun kökeni dolaşımın bozulması nedeniyle kan akışının bozulmasıdır. Bu sendrom, dönüşümlü olarak hemiplejinin (vücudun yarısının felci) ve serebellar hemisendromun varlığı ile karakterize edilir. Bazı hastalarda farenks ve gırtlaktaki yumuşak damakta felç vardır.
Mezosefalik veya pontin sendromu olarak da adlandırılan çıkıntı sendromu (İngilizce: pontine sendromları), tümsek veya mezosefali veya Varole köprüsünün, yani beyin sapının ampulün üzerinde yer alan kısmının hasar görmesine ikincil bir sendromdur. beyin saplarının altında ve beyinciğin önünde.
L'beyincik hemiplejisi (önemli olmayan terim) aslında bir serebellar hemisendromdur. Bu, beyinciğin yarısının hasar görmesine karşılık gelen bir dizi semptomdur. Bu tip lezyonla esas olarak beyincikteki belirli bir alan etkilendiğinde karşılaşılır: kırmızı çekirdek (daha kesin olarak alternatif kırmızı çekirdek sendromundan bahsediyoruz).
Le üstün serebellar arter sendromu etkilenen hastalarda istemli hareketlere, titremelere, ısı ve ağrı algısında bozukluklara neden olur. Astrositom, merkezi sinir sisteminin (beyincik, beyin, daha nadiren omurilik) kistleşme eğilimi gösteren nispeten iyi huylu bir tümörüdür. Bu tümör çeşidi astrositler pahasına gelişir.
tıbbi muayene
Fiziksel Muayene
Etkilenen taraftaki uzuv, muayeneyi yapan kişi bu uzvu kaldırdığında hasta onu hareketsiz bir şekilde tutamadan düşer ve aniden gitmesine izin verir.
Le Holmes'un geri tepme fenomeni, bazı durumlarda vurgulanır. Muayene eden kişi, hastanın önkolunu kendisine rağmen (yani direncine rağmen) uzatmaya çalıştığında ve aniden bu ön kolu bıraktığında, hastanın eli (bir bakıma) omzuna doğru geri döner.
Sebeb olmak
Sebeb olmak
Serebellar sendromun kökenindeki koşullar, beyinciği, bileşenlerinden yalnızca birini veya bu organ ile sinir sisteminin diğer bölümleri arasındaki bağlantıyı sağlayan lifleri etkiler.
Olabilir:
- Bir sevgi damarlara ulaşma (kanama, yumuşama).
- Bir enfeksiyon (apse, serebellar ensefalit, sifiliz).
- Bir sarhoşluk (uyuşturucu, alkol).
- Bazı hastalarda serebellar tutulum paraneoplastik kökenli olup subakut serebellar dejenerasyona neden olabilir. Aynı zamanda primer serebellar atrofi (olivopontoserebellar atrofi, serebellar korteks atrofisi) vakası da olabilir.
- Son olarak, serebellar etki kalıtsal ve ailesel kökenli olabilir: bu, diğerlerinin yanı sıra, Friedrich hastalığı ve Pierre Marie'nin serebellar heredo-ataksisi için de geçerlidir.